Трофобластическая болезнь: патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Трофобластическая болезнь – термин, который обозначает патологические процессы, в результате которых в плаценте образуются доброкачественные или злокачественные образования. В данную группу входит простой пузырчатый занос, опухоли трофобластов эпителия, опухоли плацентарной площадки, хорионкарцинома.

Четких ограничений относительно возрастной категории данное заболевание не имеет. Отмечается, что наиболее часто простой пузырчатый занос диагностируется у женщин до 24 лет, а инвазивная форма этого же заболевания свойственна женщинам после 40 лет.

Трофобластическая болезнь симптомы имеет неспецифического характера, поэтому своевременное лечение наблюдается крайне редко.

Более того, медицине известны случаи, когда в латентной форме трофобластическая болезнь протекала несколько лет и была установлена случайно, путем диагностики другого заболевания.

Необходимо отметить, что развитие такой патологии может происходить как после родоразрешения, так и во время беременности. В последнем случае болезнь приводит к гибели плода. Если патогенные клетки попадут в кровеносное русло, присутствует высокий риск летального исхода.

Лечение, как правило, операбельное или основывается на химиотерапии. В некоторых случаях совмещают два метода для повышения эффективности и снижения вероятности рецидива.

Прогноз будет зависеть от природы образования. Если оно носит доброкачественный характер, то прогноз относительно положительный.

В противном случае все зависит от тяжести течения патологии, возраста и общих показателей здоровья пациентки.

Вне зависимости от того, какой именно патологический процесс имеет место, этиология различаться не будет. В гинекологии заболевания, которые входят в группу трофобластической болезни рассматриваются как единый этиопатогенетический процесс.

Предрасполагающими факторами для развития такого патологического процесса можно считать:

  • вирусные заболевания затяжного характера или в хронической форме с частыми рецидивами;
  • мутация яйцеклетки;
  • иммунологические реакции организма;
  • повышенное количество фермента гиалуронидазы;
  • эндометрит;
  • частые абортивные прерывания беременности;
  • внематочная беременность;
  • самопроизвольное прерывание беременности;
  • зачатие ребенка в раннем возрасте;
  • тяжелые роды в личном анамнезе;
  • онкологические заболевания в семейном анамнезе;
  • возраст младше 20 и старше 40 лет.
  • Кроме этого, ситуацию может усугубить курение, чрезмерное количество употребляемых спиртных напитков, бесконтрольный прием гормональных препаратов.
  • Женщинам, которые входят в группу риска, необходимо систематически проходить медицинский осмотр и ответственно относиться к зачатию ребенка – беременность нужно планировать.
  • Трофобластическая болезнь классифицируется по нескольким признакам. Так, в данное понятие, согласно международной классификации заболеваний, входят следующие патологии:
  • пузырный занос – может быть частичным или полным;
  • инвазивный пузырный занос;
  • хориокарцинома;
  • хориокарцинома, которая сочетается с тератомой;
  • трофобластическая злокачественная тератома;
  • трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Принимая во внимание клиническое течение заболевания, оно может быть доброкачественным или злокачественным.

Также патологические процессы такого типа классифицируют по степени тяжести:

  • первая – метастазы отсутствуют или находятся только в пределах матки;
  • вторая – метастазы присутствуют только в области влагалища или малого таза;
  • третья – метастазирование происходит в легкие;
  • четвертая – метастазирование происходит по всему организму.

Наиболее благоприятные прогнозы, если так можно говорить в данном случае, имеет 1-2 степень тяжести течения патологического процесса.

Трофобластическая болезнь: патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Трофобластическая болезнь

Клиническая картина этой группы заболеваний может проявляться как во время беременности, так и спустя 3-12 месяцев после родоразрешения. При этом следует отметить, что клиническая картина доброкачественной и злокачественной опухоли практически не различается.

Трофобластическая болезнь не имеет специфической клинической картины и может характеризоваться следующим образом:

  • уровень ХГЧ существенно превышает норму, которая оптимальна для того или иного срока беременности;
  • кровянистые выделения с пузырьками вне менструального цикла;
  • тошнота, которая часто сопровождается рвотой;
  • слабость, недомогание;
  • отечность рук и ног, что будет наиболее ярко выражено в утреннее время;
  • повышенное артериальное давление;
  • тест на беременность может быть положительный, но никаких других достоверных признаков нет;
  • судороги, парезы;
  • боли тянущего, ноющего характера внизу живота;
  • субфебрильная, повышенная температура тела;
  • боль и дискомфорт во время мочеиспускания;
  • симптоматика интоксикации организма;
  • если есть хронические заболевания, то возможен рецидив.
  1. Подобная клиническая картина, если не принимать во внимание результаты лабораторных анализов, может присутствовать и при других гинекологических заболеваниях, поэтому нужно немедленно обращаться за медицинской помощью.
  2. Ввиду того что трофобластическая болезнь не имеет специфической клинической картины, диагностика должна проводиться максимально тщательно.
  3. В первую очередь врач проводит физикальный осмотр, в ходе которого:
  • выясняет характер текущей клинической картины;
  • собирает личный и семейный анамнез;
  • изучает историю болезни пациентки.

На основе полученной информации составляется диагностическая программа, которая может основываться на следующем:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на маркер трофобластической болезни;
  • УЗИ мочеполовой системы;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ, МРТ внутренних органов;
  • ПЭТ головного мозга;
  • рентгенография с контрастным веществом;
  • биопсия новообразования для гистологического и цитологического исследования.

Трофобластическая болезнь: патогенез, симптомы, диагностика и лечение

ПЭТ головного мозга

По результатам диагностики будет определено дальнейшее лечение.

Тактика терапии будет зависеть от того, какой именно тип патологического процесса имеет место. Как правило, используются радикальные методы лечения с последующей медикаментозной и химиотерапией. В ряде случаев удается сохранить репродуктивную функцию.

При пузырчатом заносе используют следующие методы:

  • вакуумная эвакуация с последующим гистологическим исследованием содержимого и выскабливанием матки;
  • иммуноглобулиновая терапия.

При других формах такого заболевания лечение может подразумевать максимально радикальные меры:

  • удаление матки;
  • удаление влагалищных связок;
  • удаление маточных фрагментов.

Дополнительно назначают курс химиотерапии и восстановительные процедуры, которые могут подразумевать под собой медикаментозное лечение и физиотерапевтические методики.

Вне зависимости от того, какая тактика лечения будет иметь место, женщинам необходимо соблюдать следующие общие рекомендации:

  • в течение 1,5 лет после проведения операции или курса химиотерапии нужно использовать контрацепцию;
  • следует исключить курение и чрезмерное количество спиртных напитков;
  • соблюдение диеты;
  • исключение стрессов, нервного перенапряжения;
  • тщательная профилактика инфекционных заболеваний мочеполовой системы.

Прогноз при таких заболеваниях довольно сложно назвать положительным. Трофобластическая болезнь лечение подразумевает сложное и комплексное, поэтому пациентке нужно быть готовой к этому как с физической, так и с моральной точки зрения.

  • Если образование было доброкачественным, то осложнений, которые бы представляли угрозу для жизни, можно избежать.
  • Во всех остальных случаях могут возникнуть следующие негативные факторы:
  • Риск рецидива болезни присутствует.
  • Специфических методов профилактики трофобластическая болезнь не имеет.
  • В данном случае снизить риск ее развития можно, придерживаясь общих правил:
  • исключение абортов;
  • использование только правильно подобранной контрацепции;
  • профилактика гинекологических заболеваний;
  • профилактические осмотры у гинеколога;
  • планирование беременности.

Лицам, которые входят в группу риска, нужно проходить полное медицинское обследование не реже одного раза в год.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/beremennost/3062-trofoblasticheskaya-bolezn

Трофобластическая болезнь: симптомы и лечение

Согласно международной классификации болезни (МКБ), трофобластическая болезнь включает доброкачественные новообразования (полный, частичный пузырный занос) и злокачественные формы (эпителиоидноклеточная опухоль, опухоль плацентарного ложа, хориокарцинома).

Учитывая обширность поражения, выделяют четыре стадии трофобластической болезни:

  • 1 стадия — опухолевое новообразование локализуется в маточном теле;
  • 2 стадия — патологические клетки распространяются на влагалище и придатки;
  • 3 стадия — опухоль выходит на границы гениталий;
  • 4 стадия — метастазы распространяются на другие органы (головной мозг, печень, почки, легкие).

Развитие трофобластической болезни в период вынашивания чаще приводит к внутриутробной гибели плода. В некоторых случаях беременность сохраняется, однако это приводит к значительным физическим порокам эмбриона. Как правило, наступает преждевременная родовая деятельность, после чего ребенок погибает.

Причины возникновения трофобластической болезни

Точные причины образования патологии не установлены. Специалисты выделяют несколько теорий патогенеза трофобластической болезни (иммунологическая, ферментативная и пр.). Согласно одной из них мутация клеточных структур происходит вследствие перенесенных вирусных патологий. В основе других теорий лежит чрезмерная активность ферментов, ослабление иммунитета и дефицит белка.

К факторам, провоцирующим развитие патологии, относятся:

  • возраст моложе 20, старше 40 лет;
  • внематочные беременности, выкидыши, аборты в анамнезе;
  • перенесенная трофобластическая болезнь во время предыдущей беременности;
  • позднее начало первых менструаций (менархе);
  • раннее начало сексуальных отношений (до 16 лет).

Вероятность образования хориокарциномы увеличивается у женщин, которые перенесли инвазивный пузырный занос.

Симптомы трофобластической болезни

Доброкачественные трофобластические образования, возникающие в период вынашивания, сопровождаются следующей симптоматикой:

  • появление кровянистых вагинальных выделений с мелкими пузырьками;
  • отеки, приступы головных болей, повышенное давление;
  • общее недомогание, истощение;
  • тошнота, рвота;
  • печеночная недостаточность;
  • повышенный уровень ХГЧ в крови;
  • отсутствие шевелений, сердечной деятельности плода и других признаков беременности при положительных результатах теста.

Появление доброкачественных опухолевых новообразований при трофобластической болезни может сопровождаться возникновением лютеиновых кист яичника, наличие которых проявляется болями в поясничной области и внизу живота.

Злокачественные трофобластические новообразования возникают как осложнения опухоли доброкачественного характера. Также они развиваться после перенесенного аборта или через время после родоразрешения. Первые признаки патологии наблюдаются спустя 4-12 месяцев после беременности. Нередко опухоли образуются через 10 лет и более.

Основной признак злокачественного новообразования при трофобластической болезни — влагалищные выделения разного оттенка и интенсивности. Также наблюдается резкое уменьшение массы тела, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. При появлении метастаз возникают боли внизу живота или других органах.

При отсутствии целесообразной терапии трофобластическая болезнь может стать причиной таких осложнений:

  • разрыв кист яичников;
  • тяжелый токсикоз с постоянными приступами рвоты;
  • образование воспалительного процесса в придатках, матке;
  • преэклампсия;
  • геморрагический шок;
  • распространение метастаз в другие органы;
  • летальный исход.

Регулярные кровотечения приводят к анемии, которая сопровождается повышением температуры, огрублением молочных желез, ознобом, патологическими выделениями из сосков. При поражении легких возникает сильный кашель с прожилками крови. Головные боли, ухудшение зрения и головокружения свидетельствуют о метастазировании опухоли в головной мозг.

Опухоль площадки плаценты редко диагностируется как отдельная форма. Чаще протекает доброкачественно. Вероятность появления метастаз составляет около 15%. Патологический процесс может распространяться на печень, влагалище, легкие и головной мозг.

Диагностика трофобластической болезни

Диагностика заболевания начинается с изучения и анализа гинекологического анамнеза (количество перенесенных внематочных беременностей, выкидышей, абортов, болезней и пр.). Также определяется локализация болезненных ощущений в животе, груди и характер вагинальных выделений (умеренные, интенсивные, мажущие).

Затем акушер-гинеколог проводит гинекологическое обследование, в ходе которого могут быть обнаружены следующие критерии диагноза:

  • наличие размягченных узлов;
  • цианоз слизистых внутренних гениталий;
  • неравномерное увеличение матки, болезненность органа при обследовании;
  • наличие метастазированных очагов (темно-вишневые образования).

Поскольку трофобластическая болезнь не сопровождается специфической симптоматикой и указанные нарушения могут быть проявлениями других гинекологических патологий, установить точный диагноз с помощью перечисленных диагностических методов невозможно. При подозрениях на трофобластическую болезнь проводятся дополнительные клинические исследования.

Читайте также:  Конизация шейки матки: методы проведения, показания, возможные осложнения

Обязательным в диагностике патологии считается трансвагинальное УЗ-обследование, которое обеспечивает детальное обследование яичников, фаллопиевых труб и матки. Проведение УЗИ позволяет обнаружить опухолевые новообразования на ранних стадиях развития. Подтверждает диагноз обнаружение кист яичника, появление которых часто сопровождает трофобластическую болезнь.

Из лабораторных методов пациентке назначается анализ крови на уровень ХГЧ. При трофобластических опухолевых новообразованиях концентрация хорионического гонадотропина значительно превышает нормальные показатели. Также проводится обследование тканей пораженного органа (биообразец для анализа берется в ходе диагностического выскабливания).

При подозрении на метастазирование опухолевого процесса используются дополнительные диагностические методы, которые позволяют определить локализацию метастазов:

  • МРТ головного мозга;
  • УЗ-обследование внутренних органов;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • тазовая ангиография.

В 80% случаях метастазы распространяются в легкие и головной мозг. Реже поражается печень и почки. При необходимости показана консультация нейрохирурга, пульмонолога.

Лечение трофобластической болезни

Терапия трофобластических опухолевых новообразований разрабатывается врачом с учетом индивидуальных особенностей и возраста пациентки, формы и характера патологии.

Лечение пузырного заноса направлено на удаление новообразования путем вакуумной аспирации. При сильных вагинальных кровотечениях показано удаление матки с дальнейшим гистологическим анализом ее тканей.

Дальнейшая тактика терапевтического воздействия определяется результатами клинических исследований. Если еженедельное выявление концентрации ХГЧ, УЗИ тазовых органов и рентген легких не обнаружило признаков озлокачествления опухоли, химиотерапия не проводится.

В подобном случае пациентке необходимо наблюдаться у гинеколога и избегать беременности на протяжении года.

Протокол лечения трофобластической болезни злокачественного характера подразумевает проведение химиотерапии. Подобная процедура назначается при борьбе с патологией без хирургического вмешательства.

Особенно это касается пациенток детородного возраста. Химиотерапевтические препараты вводятся внутривенно или внутримышечно. Курс лечения составляет 4-5 процедур в день с промежутком в 7-12 суток.

При возникновении тошноты и рвоты интервалы между сеансами увеличиваются.

Удаление опухолевых новообразований оперативным путем осуществляется при следующих показаниях:

  • наличие профузного кровотечения;
  • размеры опухоли соответствуют 12-14 неделям вынашивания;
  • перфорация матки;
  • большое количество перенесенных родоразрешений;
  • возраст старше 35 лет.

Обычно во время оперативного вмешательства удаляется только матка (яичники сохраняются). В качестве вспомогательного лечения приписываются иммунокорректирующие лекарственные средства.

Своевременное обнаружение и терапия трофобластических злокачественных опухолей 1-2 стадии, как правило, приводит к полному выздоровлению. На 3 стадии патологии прогнозы менее благоприятны. Возможно развитие побочных явлений в виде кровохарканья, маточных кровотечений, паралича или инсульта.

Прогнозы после лечения трофобластической болезни

Своевременная терапия химиопрепаратами позволяет полностью избавиться от болезни 100% женщин без метастазов и 75% пациенток с распространением патологического процесса в другие органы. Рецидивы трофобластических опухолевых заболеваний наблюдаются в 5-8% случаях.

У женщин, которые прошли комплексное лечение трофобластической болезни, способности к деторождению сохраняются. Примерно 80% пациенток могут зачать и выносить здорового ребенка. Каких-либо специфических нарушений у плода, мама которого прошла курс химиотерапии, не наблюдается.

Планировать беременность после терапии трофобластической болезни рекомендуется не раньше, чем через год. При диагностировании опухоли повышенного риска, о зачатии стоит задумываться спустя 2 года после химиотерапии. Весь период следует пользоваться гормональными контрацептивными препаратами, которые обеспечат предохранение от нежелательной беременности.

На протяжении года нужно регулярно обследоваться у гинеколога и ежемесячно сдавать анализ крови на ХГЧ. В дальнейшем анализ проводится раз в четыре месяца.

Профилактика трофобластической болезни

Специфических мер по предупреждению трофобластической болезни не существует. Специалисты выделяют несколько рекомендаций и правил, следование которым позволит значительно сократить вероятность развития патологии. К ним относятся:

  • грамотное использование контрацептивных средств, исключение абортов;
  • своевременная терапия патологий мочеполовой системы;
  • прохождение комплексного медицинского обследования перед планированием беременности (это позволит обнаружить возможные отклонения и провести соответствующее лечение);
  • регулярное посещение гинеколога (не менее 2 раз в год);
  • постановка на учет сразу после обнаружения признаков беременности (особенно касается женщин группы риска).

Регулярные визиты к врачу, соблюдение перечисленных рекомендаций и сдача анализов обеспечат своевременное выявление болезни и ее эффективное лечение.

Количество прочтений:

Источник: https://ginekologi-msk.ru/info/zabolevaniya/trofoblasticheskaya-bolezn/

Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь — это редко встречающаяся группа доброкачественных и злокачественных новообразований, которые возникают в условиях аномального оплодотворения и развиваются из элементов плаценты.

Данный термин включает сохранение трофобластических клеток в материнском организме после завершения беременности (частичный или полный пузырный занос) и трофобластическую малигнизацию (приобретение клетками ткани свойств злокачественной опухоли).

При разной гистологической структуре все формы трофобластической болезни объединяет плацентарное происхождение и секреция хорионического гонадотропина.

  • Общие сведения
  • Формы
  • Причины развития
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Пузырный занос как водянку матки еще в IV веке до н.э. описал Гиппократ. Термин «пузырный занос» впервые использовал в 1700 г. William Smellie, а к началу XIX в. Velpeau и Boivin назвали это состояние пузырьковым расширением хориальных ворсин.

Felix Marchand в 1895 г. описал разрастание синцития (слой ткани в плаценте) и внутреннего слоя трофобласта (цитотрофобласта) при пузырной беременности, отметив, что развитию злокачественной трофобластической опухоли обычно предшествует пузырный занос, аборт или в некоторых случаях физиологическая беременность.

В «Учебнике акушерства» Э. Биддера 1898 года издания пузырчатый занос был определен как «неправильное развитие яйца».

К опухолевым заболеваниям пузырный занос после проведения 200 наблюдений причислили в 1947 г. A. Hertig и W. Sheldon, а его развитие после трубной беременности впервые описал в 1964 году Westerhout F.C.

В 1975 г. после принятия Международной классификации ВОЗ были выделены гистологические формы трофобластической болезни, а в 1976г. была принята клинико-анатомическая классификация.

Трофобластическая болезнь в гинекологии встречается редко – в европейских странах частота распространения составляет 0,6-1,1:1000 от всех случаев беременностей, в США –1:1200, в Японии – 2:1000, в азиатских странах и в странах Латинской Америки — 1:200.

Согласно Международной классификации онкологических болезней 1995 г. к трофобластической болезни относят:

  • Пузырный занос. Он может быть полным (ППЗ) и частичным (ЧПЗ). Полный ПЗ обычно диплоидный, хромосомный набор — 46ХХ (приблизительно 10 % случаев 46ХУ), обе хромосомы – отцовские, признаки зародышевого и эмбрионального развития отсутствуют. В злокачественную форму переходит в 20 % случаев, а выявляется в 72,2% от всех случаев болезни. Частичный пузырный занос всегда триплоидный, содержит 1 материнскую хромосому (обычно — 69ХХУ, 69ХХХ, иногда — 69ХУУ). Наблюдаются элементы нормальной плаценты и плода. Встречается в 5% от всех случаев, в злокачественную форму переходит в 5 % от всех случаев ЧПЗ.
  • Инвазивный пузырный занос (ИПЗ), который морфологически подтверждается только в метастатическом очаге или удаленной матке. Выявляется в 5-6% случаев.
  • Хориокарциному или хорионэпителиому. Хориокарцинома является смешанной структурой без ворсинок, которая состоит из эпителия трофобласта с включениями элементов цитотрофобласта, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена. Наблюдается в 17,5% от всех случаев заболевания. Хорионэпителиома относится к злокачественным опухолям, которые образовываются из эпителиальных клеток хориона.
  • Хориокарциному в сочетании с тератомой (образующаяся из гоноцитов опухоль, которая может содержать волосы, мышечную или костную ткань и др.) или с образующимся из герминогенного эпителия гонад эмбриональным раком.
  • Злокачественную тератому трофобластическую.
  • Трофобластическую опухоль плацентарной площадки (ТОПЛ), которая состоит из клеток цитотрофобласта и развивается из трофобласта плацентарного ложа. Может быть низкой и высокой степени злокачественности.

Ориентируясь на клиническое течение болезни, заболевание может быть отнесено к:

  • доброкачественным;
  • злокачественным (выделяют неметастазирующую и метастазирующую форму с низкой или высокой степенью риска).

Согласно Международной классификации FIGO 1992 г. выделяют:

  • I стадию, при которой метастазы отсутствуют, а область поражения ограничена маткой;
  • II стадию, при которой присутствуют метастазы во влагалище или в малом тазу;
  • III стадию, при которой выявляют метастазы в легкие;
  • IV стадию, которая характеризуется наличием других отдаленных метастаз.

Все формы трофобластической болезни онкогинекология рассматривает как единый этиопатогенетический процесс. Причинами развития заболевания считают:

  • Пролиферацию (разрастание) клеток Лангханса и синцития. Дистрофические процессы в ворсинах хориона и исчезновение сосудов при данном изменении хориального эпителия развиваются только на 7-8-й неделе беременности и носят вторичный характер.
  • Децидуальный эндометрит, вызывающий перерождение ворсин хориона.
  • Вирусную трансформацию трофобласта (была выявлена повышенная заболеваемость ПЗ при эпидемии азиатского гриппа).
  • Дефект генов в хромосомах оплодотворенного яйца, вызванный недостаточным питанием и дефицитом белка в рационе.
  • Повышение содержания фермента гиалуронидазы (при нормальной беременности активность фермента повышается в 2 раза, при ПЗ – в 7,2 раза, а содержание гиалуронидазы в сыворотке крови при хорионэпителиоме выше в 15,6 раза). Происходящее в тканях хорионкарциномы разрушение сосудистых стенок и метастазирование также связано с повышенным количеством данного фермента.
  • Иммунологические факторы, поскольку оплодотворенное яйцо и плод подобно трансплантатам вызывают в организме женщины иммунный ответ.

Трофобластическая болезнь в 5 раз чаще возникает у женщин после 40 лет. Факторами риска также являются:

  • эпизоды самопроизвольного прерывания беременности в анамнезе;
  • аборты;
  • внематочная беременность;
  • роды.

Механизм развития заболевания рассматривают с двух позиций – согласно первой точке зрения трофобластическая болезнь развивается в результате патологии хориального эпителия плодного яйца, а вторая теория связывает патогенез болезни с патологиями материнского организма.

При ППЗ наблюдается трофобластическая гиперплазия и атипия, а изменения затрагивают пары хромосом 46ХХ или 46ХY. Поскольку в данном случае пустая яйцеклетка оплодотворяется подвергшимся дублированию гаплоидным набором хромосом сперматозоида или двумя сперматозоидами, обе ХХ хромосомы отцовские.

ЧПЗ отличается развитием ненормальных ворсинок и фокальной трофобластической гиперплазией, ассоциированной с эмбриональными тканями. Возникает при оплодотворении нормальной яйцеклетки двумя сперматозоидами и содержит материнские и отцовские хромосомы.

Развитие ИПЗ связано с внедрением ткани пузырного заноса в стенку миометрия.

Хориокарцинома возникает при любой беременности в большинстве случаев вследствие полного пузырного заноса. Так как ХК разрушает материнские сосуды, она метастазирует гематогенно.

ТОПЛ развивается из не имеющих ворсин и отличающихся разрастанием промежуточных клеток трофобласта с эозинофильной цитоплазмой и овальными ядрами. Растет медленно, локально проникает в миометрий и отличается редким лимфогенным и гематогенным метастазированием.

Болезнь проявляется наличием признаков беременности — менструации отсутствуют, матка увеличивается в размерах (часто значительно больше предполагаемого срока беременности), увеличиваются молочные железы. Затем к аменорее присоединяются кровянистые выделения из половых путей.

Читайте также:  Крауроз вульвы: клинические проявления, диагностика, методы лечения заболевания

Симптомы ПЗ, которые выявляются на сроке до 18 недели, включают:

  • в 90 % случаев влагалищное кровотечение;
  • в 50 % случаев увеличение размеров матки, превышающее срок беременности;
  • наличие в 20 – 40 % двухсторонних тека-лютеиновых кист от 8 см и более.

При развитии осложнений может появляться:

  • токсикоз беременных, сопровождающийся неукротимой рвотой;
  • артериальная гипертензия;
  • преэклампсия;
  • гипертиреоз, который проявляется тахикардией, гипертермией и др.;
  • разрывом овариальных кист и профузным кровотечением.

Признаками хориокарциномы и ТОПЛ являются кровотечения и появление метастаз, которые часто сопровождаются болевыми ощущениями.

Самочувствие у человека при трофобластической болезни постепенно ухудшается — снижается масса тела, появляется слабость и тошнота, пропадает аппетит. Возможны головные боли, кашель, парезы и др. симптомы, связанные с появлением метастаз.

Диагностика трофобластической болезни основана на:

  • изучении анамнеза;
  • оценке клинических симптомов при беременности;
  • ультразвуковой томографии органов малого таза;
  • определении сывороточного уровня бета-хорионического (ХГ) гонадотропина.
  • УЗИ брюшной полости и других органов, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, рентгенографии грудной клетки, позволяющих выявить метастазы.

Лечебную тактику при трофобластической болезни выбирают в зависимости от ее стадии и формы.

При ПЗ применяют:

  • вакуум-эвакуацию пузырного заноса с контрольным острым кюретажем и обязательным гистологическим исследованием материала;
  • анти-резус иммуноглобулин при ЧПЗ и резус-отрицательной крови у пациентки.

Необходим тщательный мониторинг в течение 1 года.

При ИПЗ применяется экстирпация матки без придатков.

Трофобластическая болезнь со злокачественным течением лечится при помощи химиотерапии (дактиномицин + метотрексат и др.).

При угрожающем кровотечении и резистентности к химиотерапии применяется хирургическая тактика.

В течение года обязательно назначение контрацепции.

Источник: https://liqmed.ru/disease/trofoblasticheskaya-bolezn/

Этиология и патогенез трофобластической болезни

Трофобластическая болезнь – группа различных патологических состояний, общими для которых является перестройка одной из оболочек плода (хориона) и появление на ней множества новообразований. В результате подобные изменения чаще всего приводят к гибели плода, а также могут быть опасными для самой женщины (злокачественные формы).

Поэтому крайне важным является правильное понимание хода течения самого заболевания, его своевременная диагностика и правильно назначенная терапия.

Разновидности заболевания

Трофобластическая болезнь включает следующие подтипы:

  1. Пузырный занос (полный или частичный).
  2. Инвазивный пузырный занос.
  3. Хорионкарцинома или хорионэпителиома.
  4. Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком.
  5. Злокачественная тератома трофобластическая.
  6. Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Этиология заболеваний трофобласта

Точного объяснения внезапного возникновения и поражения структур хориона у плода не существует. Принято выделять возможные причины и факторы риска. К причинам, которые могут вызывать появление изменений в хорионе, чаще всего относят:

  1. Предполагаемое воздействие вирусов, которые могут трансформировать хорион и вызывать его мутации.
  2. Сбой иммунной системы матери, в результате чего могут возникать несколько процессов, способных объяснить появление изменений хориона. Первая заключается в сниженной во время беременности реакцией материнской иммунной системы, что может привести к появлению злокачественных процессов. Второй же процесс может заключаться в таком принципе, как «хозяин против трансплантата», так как развивающееся плодное яйцо может приниматься организмом женщины как трансплантат, на который материнским организмом могут вырабатываться антитела.
  3. Ферментативные и белковые причины, которые объясняются высоким содержанием фермента гиалуронидазы, способного разрушать стенки сосудов хориона. Дефицит белка и формирование неверного генетического кода зародыша может приводить к формированию патологических ворсинок хориона.

Среди факторов риска, способных вызвать трофобластическую болезнь, выделяют:

  1. Возраст женщины: считается, что при беременности в возрасте от 40 лет риск возможного появления изменений хориона возрастает в 5 раз.
  2. Количество абортов и предыдущих беременностей. Считается, что риск развития пузырного заноса гораздо выше у повторно рожающих пациенток.
  3. Географическое проживание: у женщин, обитающих в восточных странах, частота появления данного состояния выше, чем у европейских женщин.

Патогенез болезни

В норме после оплодотворения яйцеклетка, а вернее уже плодное яйцо, спускается в матку и встраивается в плодную часть эндометрия.

После этого будущий зародыш получает название трофобласта (откуда и идет название всей группы заболеваний, название которых можно дословно перевести, как заболевания, поражающие трофобласт).

На 7-й день своей жизни трофобласт начинает выпускать множественные ворсинки, которые погружаются в ткани плаценты. Именно такие ворсинчатые изменения и создают хорион, который окончательно формируется ко второй неделе жизни зародыша.

Главная задача хориона заключается в обеспечении постоянно растущего зародыша кислородом и питательными веществами. Поэтому он и получил название провизорного органа. Именно для того, чтобы снабжать плодное яйцо всем необходимым, хорион с помощью своих ворсинок встраивается в плаценту и ее сосуды.

 Однако в результате определенных причин может происходить нарушение правильного формирования хориональных ворсинок. В результате в ворсинках образуются множественные «пузырьки», расширения или выпячивания.

Такой патологически измененный хорион больше не может выполнять свою провизорную функцию и в результате этого зародыш погибает.

Основным является назначение ультразвукового исследования матки. В случае пузырного заноса в полости выявляются эхокомплексы, получившие названия «снежной бури» или «губки». Это большое количество беспорядочно расположенных пузырьков и излившейся крови. При хорионкарциноме же опухоль на ультразвуковом исследовании имеет вид «солидного» узла.

При первых признаках кровотечения при наличии отягчающих факторов анамнеза жизни пациентки (аборты, выкидыши, повторные беременности или предыдущая беременность, окончившаяся пузырным заносом) необходимо назначать комплекс точных диагностических исследований, способных определить наличие пузырного заноса или хорионкарциномы.

Визуально пораженный хорион имеет вид « виноградной грозди». Он состоит из большого числа пузырьков, а в центре можно обнаружить остатки погибшего плодного яйца.

Подобные «пузыревидные» изменения хориона и называют пузырным заносом. Он может быть как полным, так и не полным (частичным). Это зависит от количества пораженных ворсинок.

Если патологическому изменению подверглась большая часть ворсинок, то такой занос носит название полного. Как правило, такой полный занос появляется на 2-3 неделе беременности и приводит к гибели плода.

Однако иногда поражается не вся часть ворсинок, и тогда будущий плод может развиваться. Такой вид заноса является частичным, и при нем возможен удачный исход беременности.

Если же после пузырного заноса и удаления погибшего зародыша в полости матки остаются отдельные остатки измененных ворсинок, то пузырный занос может переродиться в злокачественную хорионкарциному. Хорионкарцинома обладает большой способностью к метастазированию и высокой агрессивностью. Она имеет вид узелков темно-красного, иногда даже синюшного цвета и поражает чаще всего матку.

Пузырный занос и хорионкарцинома составляют большинство случаев заболевания. Первый подтип заболевания имеет доброкачественное течение, второй же является злокачественной опухолью. Однако и там и там генез является совершенно одинаковым, так как оба состояния возникают из измененных ворсинок хориона плода.

Клиническая картина

На данный момент симптомы, которые бы являлись точными и свидетельствовали о появлении пузырного заноса или хорионкарциномы отсутствуют. Однако существуют признаки, которые позволяют обратить пристальное внимание на пациентку и провести полный комплекс исследований, в ходе которых обычно и выявляется присутствие какой-либо из описанных выше патологий.

Самый главный тревожный симптом – это появление кровотечений. Данные кровотечения внезапно возникают в первые месяцы беременности и имеют характерный вид «белой смородины в красном желе» – прозрачные пузырьки, перемешанные с кровью, могут быть интенсивными, возникать внезапно.

Крайне важным является отношение времени возникновения кровотечений и исхода предыдущей беременности или менструации. Тревожным признаком является появление кровотечений у пациентки, у которой в анамнезе предыдущая беременность окончилась абортом, выкидышем или был подтвержден факт наличия пузырного заноса.

Кровянистые выделения могут отличаться разным временем наступления. Это объясняется разным расположением пораженных участков в матке. Такая длительная потеря крови вызывает значительную анемию. В некоторых случаях при наличии хорионкарциномы возникает распад тканей опухоли и сильная интоксикация организма.

Диагностика и принципы терапии

Для дальнейшей диагностики хорионкарциномы используют цветное дуплексное сканирование. Это позволяет определить наличие кровотока в образовании и подтвердить диагноз наличия опухолевого очага. Лечение поражений хориона чаще всего является хирургическим. Проводят выскабливание плодного яйца и ревизию маточной полости.

При подтвержденном диагнозе хорионкарциномы проводят химиотерапевтическое и лучевое лечение, гистерэктомию.

Важно отметить, что после проведения лечения все больные, у которых была диагностирована трофобластическая болезнь, должны находиться под наблюдением на строгом диспансерном учете.

Источник: https://upraznenia.ru/trofoblasticheskaya-bolezn.html

Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь — это группа доброкачественных и злокачественных новообразований происходящих из элементов плаценты. Трофобластическая болезнь встречается относительно редко. Так, на 1000 родов отмечается 1 наблюдение пузырного заноса, на 100.000 родов или абортов приходится 2 случая хориокарциномы.

  • Согласно Международной классификацией онкологических болезней (1995) к трофобластической болезни относятся: пузырный занос (полный или частичный), инвазивный пузырный занос, хориокарцинома или хорионэпителиома, хориокарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком, злокачественная тератома трофобластическая и трофобластическая опухоль плацентарной площадки.
  • Среди причин возникновения трофобластической болезни рассматривают вирусную теорию, иммунологическую теорию, ферментативную теорию, дефицит белка.
  • Факторами риска возникновения трофобластической болезни являются: возраст пациенток старше 40 лет (риск заболевания в 5 раз выше, чем для женщин в возрасте от 21 до 35 лет); наличие в анамнезе ранних самопроизвольных абортов; вероятность заболевания выше у повторнобеременных; заболевание чаще встречается в странах Востока по сравнению с западными странами.

Пузырный занос

Пузырный занос представляет собой, патологически измененный ворсинчатый хорион в виде множества пузырьков различной величины, наполненных прозрачной жидкостью, которые полностью (полный занос) или частично (частичный занос) замещают ткань плаценты.

Эти пузырьки представляют собой увеличенные в объеме вследствие резко выраженного отека ворсины хориона с образованием в центральных отделах некоторых таких ворсин полостей, содержащих слизеподобную жидкость.

Элементы пузырного заноса могут свободно находиться в полости матки и быть связанными с ее стенкой.

Полный пузырный занос наблюдается в I триместре беременности , причем зародыши в таких случаях погибают. При частичном пузырном заносе беременность может прогрессировать вплоть до родов жизнеспособным плодом, однако, чаще гибель плода наступает на 14-16 неделе или же происходят преждевременные роды с гибелью плода в анте- или интранатальном периоде.

Фрагменты пузырчатых ворсин самостоятельно или при удалении заноса из полости матки могут попадать в венозное русло и достигать легочных сосудов, вызывая острую легочную гипертензию, отек легких и даже смерть беременной женщины. Наиболее тяжелым исходом является развитие в 3,8-5% случаев из остатков пузырного заноса хориокарциномы.

Читайте также:  Эко с донорской яйцеклеткой: особенности проведения, статистика успешности

Редким вариантом пузырного заноса (частота 5-6%) является инвазивный пузырный занос.

Выделяют несколько факторов риска, служащих фоном для перехода пузырного заноса в хориокарциному: возраст старше 40 лет; несоответствие размеров матки (увеличение) сроку беременности; наличие лютеиновых кист яичников; стойкое повышение уровня хорионического гонадотропина, не снижающееся после удаления пузырного заноса.

Риск злокачественного перерождения пузырного заноса возрастает у тех больных, у которых отмечены три и более из указанных признаков. У таких больных, а также при рецидивирующем пузырном заносе прогрессирование заболевания наблюдается в половине случаев, а при наличии менее трех признаков — у трети.

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Хорионкарцинома (синоним — хорионэпителиома) — злокачественная форма трофобластической болезни, возникающая из хориального эпителия после пузырного заноса (до 40% случаев), после нормального аборта (25%) или после родов (22,5%). Описаны единичные случаи одновременного развития хорионкарциномы и пузырного заноса.

Встречается редко и не всегда связана с предшествующей беременностью, прерванной в различные сроки, или пузырным заносом. Хорионкарцинома, возникшая вне связи с беременностью, относится к тератогенным опухолям. Часто имеется не один опухолевый узел, а два и больше. Размеры опухолевых узлов различны — от несколько миллиметров до головы взрослого человека.

Чаще всего хорионкарцинома располагается в теле матки (в области имплантации плодного яйца). Может также располагаться около маточных отверстий труб. Хорионкарцинома яичников и маточных труб встречается редко — 1-4%. Возможно развитие хорионкарциономы из эктопической беременности (2,5%).

Прорастая тело матки, опухолевые массы могут проникать в малый таз не вызывая клинических проявлений сдавления окружающих тканей, сосудов и нервных стволов, но обуславливая слабо выраженный боли.

Редко встречается хорионкарцинома во время беременности. Чаще она проявляется при 4 -6 месячной беременности, реже — при доношенной. Хорионкарцинома при беременности обычно приводит к метастатическому поражению различных органов.

При возникновении хорионэпителиомы во время беременности распознать новообразование даже в тех ситуациях, когда процесс принял распространенную форму, трудно. Заболевание может долго вообще не давать никаких симптомов и имеет плохой прогноз. Интервал между окончанием беременности и первым проявлением данной формы трофобластической болезни колеблется в довольно широких пределах.

Длительность латентного периода как правило, составляет 6-12 месяцев, чаще — 3 месяца. Имеются случаи очень длительного латентного периода -10 — 20 лет.

Следует отметить, что нет ни одного симптома, который был бы специфичен только для хорионкарциномы. Более или менее четкая клиническая симптоматика наблюдается только в том случае, если первичный узел хорионкарциномы располагается в матке и сообщается с ее полостью.

Преобладающим симптомом у больных с трофобластической болезнью являются кровотечения из половых путей различного характера. Во многих случаях данный симптом оказывается одновременно и первым проявлением заболевания. Кровотечения могут и не прекращаться после первого выскабливания и требуют повторной манипуляции.

Повторность кровотечений, также как и необходимость выполнения неоднократных выскабливаний, является характерным для больных с трофобластической болезнью. Время появления кровотечения по отношению к исходу предшествующей беременности или к менструации отличается также разнообразием.

Разный характер кровотечений и время их наступления объясняется различным расположением опухолевых узлов (хорионкарциномы) в полости матки.

Наряду с кровянистыми выделениями или в промежутках между ними, у многих больных можно также наблюдать и другие различные по характеру выделения: серозные, гнойные, иногда с неприятным запахом, что бывает связано с некротизированием, распадом и инфицированием опухолевых узлов. Длительные, повторные кровотечения, нередко сопровождающиеся значительной кровопотерей, а также интоксикацией организма продуктами распада опухолевых масс, часто приводят к анемизации больной, иногда со значительным снижением гемоглобина.

Признаки трофобластической болезни

Одним из признаков трофобластической болезни является несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности. Чаще размеры матки больше предполагаемого срока беременности, в 20% — соответствуют сроку беременности, в 16% — меньше срока.

Важный признак трофобластической болезни — образование лютеиновых кист яичников (50% наблюдений). У большинства больных лютеиновых кисты двусторонние, достигают больших размеров, заполняют весь малый таз. При пузырном заносе лютеиновые кисты могут появляться в течение первых двух недель.

Их наличие является неблагоприятным прогностическим признаком. Регресс лютеиновых кист возможен в течение 3 месяцев после удаления пузырного заноса.

Боли ощущающиеся пациенткой внизу живота и пояснице, объясняются наличием опухолевых масс в полости матки, особенно при прорастании последними стенок матки до серозного покрова.

В отдельных случаях боли возникают из-за расположения метастатических опухолевых масс в параметрии и сдавлении ими нервных стволов.

Наличие острых приступообразных болей в животе может объясняться перфорацией матки или, у отдельных больных, перекрутом или перфорацией лютеиновых кист.

Боли могут быть также обусловлены локализацией метастазов хорионкарциномы в различных органах брюшной полости: боли в области грудной клетки являются следствием пульмональных метастазов, головные боли — метастазов в головной мозг и т.д.

Возможно наличие клинических симптомов, связанных с процессом метастазирования: симптомокомплекс кишечной непроходимости, кишечное кровотечение, кашель с кровянистой мокротой, парезы, кахексия и т.д.

Течение трофобластической болезни характеризуется ранним и интенсивным метастазированием, особенно при хорионкарциноме. В ряде случаев заболевание впервые диагностируется на основании выявления метастазов.

Местами, наиболее часто поражаемыми метастазами трофобластических опухолей, в основном хорионкарциномы, являются легкие, влагалище и головной мозг. Реже поражаются печень, почки, селезенка, тонкая кишка.

Диагностика трофобластической болезни

В диагностике заболевания важное значение придается правильному сбору анамнеза, учету жалоб пациентки и гинекологическому осмотру. Однако на основании этих данных можно только заподозрить трофобластическую болезнь.

Нельзя с точностью определить характер трофобластической опухоли даже при обнаружении метастазов во влагалище или на шейке матки. Для уточнения диагноза используют ультразвуковое исследование. У некоторых женщин при наличии частичного пузырного заноса удается выявить изображение плода.

Ультразвуковая диагностика частичного пузырного заноса трудна, особенно при небольшом объеме дегенеративных изменений хориона. При тщательном исследовании возможна визуализация лютеиновых кист, обычно двусторонних, много- или однокамерных, расположенных сбоку от матки.

Характерные ультразвуковые критерии пузырного заноса чаще обнаруживаются после 12 недель беременности. В более ранние сроки эхографические признаки заболевания недостаточно информативны.

Для более достоверной диагностики целесообразно использовать цветовое доплеровское картирование, которое позволяет выявлять опухолевые узлы даже тогда, когда при обычном УЗИ не удается четко визуализировать контуры патологического очага в структуре миометрия.

Цветовое доплеровское картирование дает возможность оценить состояние сосудистого русла при трофобластических опухолях матки, а также эффективность проводимой терапии. Четкая визуализация опухолевого очага в толще миометрия позволяет значительно уменьшить количество неоправданных повторных диагностических выскабливаний матки.

Для диагностики заболевания из инструментальных методов исследования также используются: рентгенологическое исследование , гистероскопия , тазовая ангиография (показана больным с подозрением на хорионкарциному и инвазивную форму пузырного заноса, а также при уточненном диагнозе в случае необходимости назначения химиотерапии для контроля за ее эффективностью), рентгенография грудной клетки (устанавливает факт наличия и характер метастазов в легких, что позволяет судить о степени распространенности заболевания, хотя и не уточняет характера трофобластической опухоли).

При лабораторных исследованиях определяют уровень хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в моче и в сыворотке крови, плацентарного лактогена, эстриола, хорионического тиреотропина, альфа- фетопротеина.

Гистологическая верификация является одним из основных методов диагностики, позволяющим установить не только факт наличия трофобластической болезни, но и уточнить характер опухоли.

Лечение трофобластической болезни

С момента внедрения в клиническую практику антиметаболитов химиотерапия стала основным методом лечения злокачественной трофобластической болезни.

Показаниями для химиотерапии являются: гистологический диагноз хорионкарциномы; наличие метастазов; стабильный или повышающийся уровень сывороточного β-ХГЧ после удаления пузырного заноса; повышение уровня β-ХГ после предварительного возвращения его к норме. Режим и разновидность химиотерапии избираются индивидуально в зависимости от характера заболевания.

Химиотерапия продолжается до тех пор, пока уровень β-ХГ в сыворотке крови падает до нормального уровня. После этого проводят еще 1-3 цикла. В последнее время используется чувствительная реакция на β-ХГ, и эти дополнительные курсы могут не потребоваться у больных с низкой степени риска.

Для больных из группы высокого риска рекомендуется проведение 2-6 дополнительных циклов химиотерапии.

Для лечения используются и хирургические методы: выскабливание стенок полости матки, и в редких случаях — надвлагалищная ампутация или экстирпация матки.

Показаниями к операции служат: устойчивость к химиотерапии или токсичность при заболевании, ограниченном пределами матки, влагалищные кровотечения, перфорация матки, инфекция. В лечении может быть использована и лучевая терапия, когда у больных с метастазами в печень или головной мозг могут развиться кровоизлияния вследствие некроза опухоли при химиотерапии.

Все больные должны наблюдаться ежемесячно с исследованием уровня ХГЧ по меньшей мере, в течение первого года. Через год больные с высокой степенью риска должны обследоваться дважды в год в течение 5 лет, а затем ежегодно. Уровень β-ХГЧ проверяют при каждом визите.

Оптимальный срок наступления беременности — не менее 1 года после последнего профилактического курса химиотерапии для пациенток с I — II стадией заболевания и 1,5 года — для пациенток с III — IV стадией.

Вариантом предохранения от нежелательной и несвоевременной беременности для женщин, перенесших трофобластическую болезнь, является гормональная контрацепция . При этом регулируется и нормализуется функция яичников, нарушенная вследствие перенесенного заболевания и/или проводимой химиотерапии.

Препараты, применяемые для лечения трофобластической болезни, не влияют на хромосомный набор матери и ребенка.

С помощью химиотерапии могут быть излечены 100% больных с неметастазирующим заболеванием и 70% и более больных с высокой степенью риска. Хорионкарцинома яичников плохо поддается химиотерапии, прогноз почти всегда плохой. Наличие метастазов ухудшает прогноз заболевания.

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

Как отдельную гистогенетическую форму в последнее время стали выделять трофобластическая опухоль плацентарной площадки. Опухоль встречается редко.

Клиническое течение опухоли в целом оценивается как доброкачественное, однако, является потенциально метастазирующей и требует срочного удаления матки. Частота метастазирования составляет 15%.

Наиболее частой локализацией метастазов являются влагалище, легкие, печень, брюшная полость, головной мозг. Благоприятный исход отмечается у 85% женщин после удаления матки.

Запись к специалистам по телефону единого колл-центра: +7(495)636-29-46 (м. «Щукинская» и «Улица 1905 года»). Вы можете также записаться к врачу на нашем сайте, мы Вам перезвоним!

Источник: https://www.art-med.ru/articles/list/art203

Ссылка на основную публикацию