Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.


У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии.

Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.

Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Подобные термины

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

Характеристика расстройства

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.

При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения.

Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.

Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

  1. доминирование мужских признаков;
  2. доминирование женских признаков;
  3. выраженность признаков обоих полов;
  4. наличие органов одного пола и гонады другого.

Диагностика

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.


Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены.

Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

СтепеньКраткая характеристика
I Небольшая гипертрофия клитора без его
вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим
развитием
малых
и
больших
половых
губ.
I I Намечаются признаки вирилизации клитора
(головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены,
малые
недоразвиты,
вход
во
влагалище
сужен.
I I I Формируется крупный клитор с головкой и крайней
плотью, напоминающий половой член мальчика, большие
половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие
уретры
и
влагалища—урогенитальный
синус,
который
открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на
нижней поверхности или под головкой, большие половые губы
не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии,
складчатые,
пигментированные.
V Пенисообразный клитор ничем не отличается от
полового члена мальчика соответствующего возраста с
отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте
определяется предстательная железа, гонады в толще
мошонкообразных
больших
половых
губ
никогда
не
определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма
Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

  • отставание в развитии;
  • слабость;
  • гипотония;
  • апноические паузы;
  • судороги;
  • рвота;
  • диарея;
  • обезвоживание;
  • лихорадка;
  • бессознательное состояние;
  • отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

  • расстройства менструального цикла;
  • гирсутизм;
  • тяжелая форма акне;
  • гиперандрогенный синдром;
  • расстройства фертильности.

Лечение женского псевдогермафродитизма

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников.
Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли.

Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия.
В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей.

Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.

Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

Вывод

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Источник: https://EkoZachatie.ru/zhenskoe-besplodie/germafroditizm.html

Не такой как все — ложный и истинный гермафродитизм

Гермафродитизмом называется патология половой сферы, когда у индивидуума присутствуют одновременно мужские и женские функционально развитые половые органы. Однако следует отличать ложный гермафродитизм от истинного. В статье рассмотрим вопрос истинного и ложного женского и мужского гермафродитизма. Как диагностировать патологию, можно ли излечить болезнь?

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Природа четко разделила человечество на мужскую и женскую половинки. Мужчина резко отличается от женщины внешне и внутренне. Этому отличию способствует выработка половых гормонов и строение репродуктивных органов. В результате наличия определенного уровня гормонов в организме, внешние характеристики человека четко соответствуют половой принадлежности.

Для мужчин характерен более грубый голос, обилие волос на теле, сильно развитая мышечная ткань и особенное строение тела (узкие бедра, широкие плечи).

Женщины отличаются иным строением тела (широкие бедра, узкие плечи, развитые молочные железы), для них характерна более выраженная жировая прокладка.

По данным (внешним) половым признакам можно с уверенностью сказать, что перед нами мужчина или женщина.

Обратите внимание! В организме мужчин тоже есть определенная доля женских половых гормонов, но преобладающими являются именно мужские.

Истинный гермафродитизм

Синдром двуполых гонад — это присутствие у индивидуума функциональных яичников и яичек одновременно. Это называется двуполостью. При истинном гермафродитизме железы продуцируют как мужские, так и женские половые гормоны в равных количествах.

Обратите внимание! Для 25% гермафродитов характерны овуляция с менструацией и производство спермы одновременно.

Яичники и яички при синдроме двуполости могут локализоваться отдельно, а могут образовывать единую половую железу: она называется овотестис. Индивидуумы с патологией двуполости могут выглядеть как угодно:

  • ярко выражены вторичные гендерные признаки маскулинности;
  • ярко выражены вторичные гендерные признаки фемининности;
  • смешанный бисексуальный тип — сочетание гендерных признаков;
  • транссексуалы — сочетание мужских половых органов с женскими железами.

Причины отклонений в половом развитии данного типа наукой пока не определены. По статистике среди гермафродитов преобладает 60% женского кариотипа и 10% мужского, 30% принадлежит к смешанному типу.

При рождении почти все младенцы с синдромом двуполых гонад имеют смешанное строение гениталий. Примерно 10% младенцев выявлены дифференцированные половые признаки. Других аномалий строения органов тела у гермафродитов не наблюдается.

Обратите внимание! При данном заболевании нарушена самоидентификация. Больной может проявлять пристрастие к транссексуализму, гомосексуализму, трансвестизму или бисексуальности.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Ложный гермафродитизм

Однако чаще можно встретить гермафродитизм ложного типа. Данное заболевание определяется так: человек имеет анатомически выраженную принадлежность одного гендерного типа, но его гонады (половые железы) соответствуют другому типу. Заболеванию подвержены представители обоих полов.

Симптомы:

  • анатомическая патология репродуктивных органов;
  • развитые грудные железы у мужчин;
  • усы и борода у женщин;
  • наличие мужского полового члена у женщин;
  • наличие яичек у женщины в половых губах;
  • несоответствие телосложения гендерному типу;
  • изменение звучания голоса;
  • неспособность к зачатию;
  • несвоевременное половое созревание.

У мужчин внешним проявлением отклонения может служить недоразвитие либо искривление пениса, отсутствие яичек в мошонке (они расположены внутри брюшины).

Причины патологии

Отклонение может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный зависит от особенностей развития плода при формировании органов малого таза. Приобретенный гермафродитизм формируется при патологии гипофиза, коры надпочечников — органов, продуцирующих гормоны.

Врожденный порок развития определяется на третьей неделе жизни плода, когда начинает формироваться половая система ребенка.

Гениталии мальчиков и девочек формируются из парамезонефрального и мезонефрального протоков. Если на данном этапе произойдет сбой, у плода начинают появляться мужские и женские гениталии.

Эта патология обусловлена изменением состава хромосом (кариотипа) либо изменением генома (как части хромосом).

Также причиной неправильного развития половой системы плода может стать мутация по причине облучения эмбриона либо отравления ядами (алкоголь, наркотики, прием запрещенных лекарств матерью). Весомый вклад в мутацию генома эмбриона вносит и инфицирование матери токсоплазмой либо иными вирусами.

Еще одной причиной патологического развития репродуктивной системы плода является гормональные нарушения у матери или эмбриона. Это приводит к избыточному продуцированию мужских половых гормонов у девочки и женских половых гормонов у мальчика. Нарушение работы гипофиза, ответственного за производство гормонов, провоцирует патологию строения репродуктивных органов плода.

Аномальному строению половой системы эмбриона может способствовать локализация опухоли у матери, из-за которой выработка андрогенов становится неконтролируемой, либо прием гормональных средств во время беременности. Врожденная патология коры надпочечников у плода также нарушает процесс выработки гормонов.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Ложный женский гермафродитизм

Женская половина населения меньше подвержена заболеванию, чем мужская. Ложный гермафродитизм считается патологией (заболеванием), при котором организм производит избыточное количество андрогенов. В результате у женщины внутренние репродуктивные органы развиваются в соответствии с полом (яичники), а внешний вид напоминает мужские репродуктивные органы.

В дополнение к патологии у многих женщин ярко выражено строение тела по маскулинному типу:

  • развитая мускулатура;
  • обильный волосяной покров;
  • низкий тембр голоса;
  • особенности поведения.
Читайте также:  Кистома яичников: симптомы, диагностика и лечение

Часто женщины с данным отклонением воспринимают себя мужчинами и ведут в соответствии с данным восприятием.

Ложный мужской гермафродитизм

При данной патологии у индивидуума хорошо развиты маскулинные железы (яички) при слабо выраженных внешних половых признаках — они больше напоминают по конституции женские. Форма тела при данном заболевании напоминает женский тип:

  • слабо развит волосяной покров;
  • тембр голоса высокий;
  • мускулатура слабо выражена;
  • тип поведения женский.

Мужчина с данным отклонением идентифицирует себя женщиной.

От степени проявления мутации хромосом зависит визуальная выраженность аномалии — от небольшого увеличения клитора до превращения его в мужской пенис.

Известны случаи ошибочного определения пола новорожденного из-за аномального строения репродуктивной системы. Позже выяснялось, что у мальчика внутри находятся женские яичники.

Нередко такого типа мужчины идентифицируют себя гомосексуалистами (пассивными).

Бывает и иная форма патологии: мужчина имеет внешние репродуктивные органы фемининного типа и маскулинные половые железы (гонады). Этому способствует аномальное развитие мочевыводящего канальчика или крипторхизм (яички в брюшной полости).

Мужчина может иметь фемининный тип внешности, однако, у него будут отсутствовать внутренние женские репродуктивные органы. При этом больной имеет ярко выраженные вторичные фемининные половые признаки — отсутствие оволосения по маскулинному типу и наличие развитых грудных желез. Степень феминизации мужчины зависит от уровня выработки женских гормонов.

Врачи различают три степени феминизации мужчины:

  • пациент имеет фемининный тип фигуры;
  • внешний вид пациента полностью соответствуют маскулинному типу;
  • тип евнуха — высокий тембр голоса при неразвитых грудных железах и отсутствии волос на груди и ногах.

По вопросу лечения гермафродитизма обращаются не только в случае появления заболеваний (опухоли яичек в брюшине и невозможности провести нормальный половой акт), но и для достижения ощущения внутренней гармонии. Большинство пациентов испытывает дискомфорт от несоответствия внутреннего мира внешнему облику.

При лечении заболевания используют несколько методов:

  • хирургическую операцию;
  • хирургическую коррекцию — при незначительных отклонениях от нормы.

Помимо хирургического вмешательства пациенту назначают курс гормонотерапии и препараты для стимуляции гипофиза. В любом случае методы лечения зависят от индивидуальных особенностей течения заболевания. Методы психотерапевтического воздействия играют немаловажную роль для преодоления социальной изолированности больного.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Диагностика

Чтобы выявить причину внутриутробной аномалии развития половой системы ребенка, врач подробно расспрашивает женщину о протекании беременности и собирает данные:

  • были ли осложнения в протекании беременности;
  • принимала ли женщина опасные для плода медикаменты;
  • какие инфекционные заболевания перенесла женщина в период вынашивания плода;
  • как проявлялась аномалия строения половых органов у новорожденного после рождения;
  • особенности полового созревания ребенка.

У взрослого человека с заболеванием гермафродитизмом выясняют особенности полового поведения:

  • присутствует ли либидо;
  • есть ли проблемы при интимных контактах;
  • выявлено ли бесплодие.

Далее доктор проводит визуальный осмотр — развитие мускулатуры, оволосение, строение наружных репродуктивных органов, степень набухания молочных желез. Также доктор записывает в историю болезни показатели роста, массы тела, артериального давления больного и осматривает кожные покровы.

К лабораторной диагностике относится изучение хромосом — информаторов наследственности. Это необходимо для установления генетического пола больного. Также изучению подлежит кровь и моча больного на наличие гормонов того или иного типа.

Важно! Диагноз истинного гермафродитизма подтверждается диагностической лапаротомией.

Мужчин осматривает и уролог. На приеме медик записывает данные о состоянии наружных и внутренних репродуктивных органов. Исследованию подлежит мошонка, простата (пальпирование).

На УЗ-диагностике больному исследуют малый таз и брюшную полость. На УЗИ диагностике можно увидеть локализацию яичников у мужчины, заметить неопустившиеся яички, определить патологию внутренних систем. Это все необходимо для сбора данных о причинах заболевания. Однако наиболее детальную картину о внутренней патологии можно получить при проведении МРТ и лапароскопии.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Терапия

Возможно ли лечение ложного гермафродитизма? Больным предлагается гормонотерапия, так как основной причиной патологии являются нарушения гормональной сферы. После получения результатов лабораторной и аппаратной диагностики назначают терапию. В соответствии с нарушением выработки гормонов определенной железой, выписывают медикаменты для:

  • коррекции половых гормонов;
  • функциональности щитовидки;
  • функциональности надпочечников;
  • коррекции гипофиза.

Для исправления аномальной формы наружных репродуктивных органов применяется хирургия — выпрямление/увеличение пениса, исправление анатомической патологии женских репродуктивных органов. Мужчинам могут провести операцию по опусканию яичек в мошонку, исправить аномалию мочевыводящего канальчика, сформировать отсутствующую мошонку из биоматериала тела.

Если яички мужчины были подвергнуты изменению злокачественного характера, их удаляют. Также с больными проводится курс психической коррекции для нормализации восприятия полового поведения, соответствующего гендерному типажу.

Истинный гермафродитизм лечат устранением гонад одного типа — мускулинных или фемининных. Перед операцией устанавливается психосексуальная ориентация пациента. Далее проводится пластика наружных репродуктивных органов.

Для поддержания гормонального статуса индивидуум принимает препараты в течении репродуктивного периода жизни: женщины принимают эстроген-гестагенные лекарства, мужчины — андрогены.

Помимо медикаментозной терапии, пациенты должны постоянно находиться под контролем психолога и сексолога — для успешной социализации.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Осложнения

Если больной гермафродитизмом не согласится на лечение, чем может обернуться подобное решение? Последствия данной патологии:

  • невозможность зачатия ребенка;
  • невозможность нормального полового контакта;
  • извращения и патологии сексуального поведения;
  • асоциальное поведение, трудность социализации;
  • опухоли яичек, расположенных в брюшине;
  • невозможность нормального мочеиспускания при аномальном строении или расположении мочевыводящего канала.

Итог

Современная медицина располагает необходимым оборудованием и методами коррекции гермафродитизма. Чаще всего с ложной формой данного недуга обращаются при невозможности проведения нормального полового акта или зачатия ребенка.

Другой причиной обращения к доктору является боль в брюшине из-за развития опухоли яичек, расположенных внутри тела. Однако заболевание может сопровождаться и выраженным умственным или психическим недоразвитием, извращенным половым поведением или повышенным либидо.

Своевременное обращение к специалистам (уролог, психолог) поможет выявить патологию и восстановить репродуктивную функцию.

Источник: https://BornInVitro.ru/storonnyaya-pomoshh/lozhnyj-germafroditizm/

Гермафродитизм у женщин: понятие, разновидности, симптоматика и особенности

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент. Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

  1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов, которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
  2. Недоразвитость в строении молочной железы, а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
  3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
  4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

  • Изменение в структуре хромосом и генов — это случается на этапе внутриутробного развития плода, когда идет отклонение в развитии половых желез.
  • Облучение и отравление химическими ядами в период вынашивания плода, когда идет закладка внутренних органов и систем.
  • Влияние негативных биологических, природных факторов — перенесенное матерью инфекционное заболевание в период вынашивания плода, паразитарное заражение или же влияние вирусной патогенной микрофлоры.
  • Гормональный дисбаланс в организме матери в период вынашивания плода и патологии гипофиза/ гипоталамуса, ответственных за гормональный фон и развитие, функции половых у женщины желез.
  • Патологии надпочечников и опухоли половых желез.

Разновидности гермафродитизма

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

  1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
  2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

  • Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
  • Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
  • Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
  • Билатеральный. В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизмаРекомендуем прочитать: что такое цервикальная эктопия шейки матки — симптомы и лечение.

Что такое гиперандрогения у женщин: основные симптомы, причины и методы лечения. Информацию смотрите здесь.

Антибиотик Цефепим в борьбе с женскими заболеваниями: venerolog-ginekolog.ru/gynecology/medicament/tsefepim.html

Примеры, фото

Примеры известных гермафродитов можно найти как в современной истории, так и исторических летописях, ведь такие люди всегда подвергались особому вниманию. Так в средние века гермафродитизм врачи диагностировали чаще, но таких людей автоматически считали причастными к темным силам.

Говоря об истории и фото, можно выделить несколько знаменитых личностей. Прежде всего, это, Андит Колас — в 1558 году его осудили и подвергли лишению свободы, которая находилась под постоянным контролем медиков. Врачи не могли пояснить причину такого отклонения и потому считали это следствием связи с Дьяволом. Потому спустя 2 года ее сожгли на костре.

К гермафродитам в социуме всегда было неоднозначное отношение, но многое определяло и положение в социуме.

Мари Дороти — представительница успешной знати, имевшая такую патологию, которая в своем завещании подписывалась как мужчина.

Кастер Семен — современная представительница гермафродитизма, имеющая признаки ложной формы отклонения, задатки и признаки мужского тела. Но все это в конечном итоге не влияет на ее успешность в бизнесе и карьерный рост.

Читайте также:  Чем опасна тромбофилия во время беременности, как ее контролировать

Видео: гермафродитизм — описание, классификация и лечение.

Источник: http://venerolog-ginekolog.ru/gynecology/diseases/zhenskiy-germafroditizm.html

Гермафродитизм у людей: причины, симптомы, лечение

Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.

Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.

Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.

В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики.

Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.

Классификация

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

  1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
    • врожденная дисфункция коры надпочечников;
    • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
  2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
    • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
    • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
    • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

  • синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
  • синдром Тернера;
  • чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
  • дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

  • мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
  • патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
  • внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Симптомы

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно.

Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских.

Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена симптоматическая артериальная гипертензия, причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная аменорея (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но менструации отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

https://www.youtube.com/watch?v=goTUPPrmY8U

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Принципы диагностики

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизмаУЗИ позволяет оценить состояние половых желез.

Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:

  • сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
  • объективное обследование;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальную диагностику.

Остановимся на каждом из них подробнее.

Жалобы и анамнез

Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:

  • страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
  • факт операции по удалению паховой грыжи в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
  • особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ранним началом полового оволосения).

Объективное обследование

Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».

Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.

Лабораторная диагностика

  • Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.
  • Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.
  • В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.

Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.

Принципы лечения

Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.

Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).

Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).

Читайте также:  Прививка от впч для профилактики рака шейки матки: возраст и график вакцинации, эффективность

Итак, больным могут быть назначены такие препараты:

  • эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
  • КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
  • препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления менопаузы (климодиен, фемостон и так далее);
  • синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
  • чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
  • тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.

Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.

Заключение

Термин «гермафродитизм» означает двуполость – у одного и того же человека в силу некоторых причин имеются половые признаки и мужчины, и женщины. Связана эта патология с врожденными аномалиями развития половых органов, а также с воздействием неблагоприятных внешних факторов на плод посредством его матери.

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

Среди методов диагностики большое значение имеет определение кариотипа, а также УЗИ и компьютерная томография органов малого таза.

Как правило, больным необходимо хирургическое лечение, чтобы скорректировать вид наружных половых органов в соответствии с выбранным полом. Второе направление лечения – гормонотерапия.

Прогноз для жизни у таких больных в большинстве случаев благоприятный. Тем не менее, аномально развитые половые железы нередко малигнизируются (их ткани превращаются в злокачественные и начинают бесконтрольно размножаться), что значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

Подозрение на гермафродитизм обычно возникает у педиатра при постоянном наблюдении за ребенком, особенно в период полового созревания. Пациент должен наблюдаться у эндокринолога. Также проводятся консультации уролога и гинеколога. Обязательно наблюдение у генетика.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/germafroditizm-u-lyudej-prichiny-simptomy-lechenie/

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм — это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних половых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).

Содержание статьи:

Понятие истинного гермафродитизма и проявления ложного женского гермафродитизма

На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гениталий. Это связано с тем, что изначально по своему строению половая железа есть двуполой.

Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка половой железы.

Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.

Классификация истинного гермафродитизма

Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:

  • есть в наличии аномалии наружных органов на теле (кроме мужских половых органов есть и женские, недостаточный набор органов одного из пола, полный набор половых органов женских и мужских);
  • нету в наличии аномалии наружных органов на теле (вторичные мужские (женские) половые признаки, или же обеих полов).

Классификация истинного гермафродитизма:

  1. дифференцировка половых органов в женскую сторону, что ведет за собой формирование отдельного устья для мочеиспускательных промежностных путей, гипертрофия клитора, отлично сформированный отдельный вход во влагалище;
  2. участок рудеминтарного мочеполового синуса имеет отдельный вход во влагалище и отдельное отверстье для уретры, клитор идентичен форме половому члену, то есть гипертрофирован;
  3. впадина уретры мочеиспускательного канала во влагалище находится высоко, может образоваться малый половой член, в редких случаях примечательна предстательная железа;
  4. набор половых органов и мужской, и женский. Мужчина, обладающий полным набором половых органов имеет также и молочные железы, матку и влагалище, а женщина — простату, мошонку и половой член.

Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений половых органов, а также вторичных половых органов, совмещают в себе мужские и женские половые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.

Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:

  1. тестикула гонады одна или две, такое же количество имеется и яичников;
  2. количество гонад (одна или две) устроено за типом овотестиса;
  3. мозаичное строение гонад, то есть ткани тестикула в гонаде переплетаются мозаично.

Причины истинного гермафродитизма

Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием.

Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса.

У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.

Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.

Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.

Симптомы истинного гермафродитизма

В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали сексуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних половых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями.

Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис.

Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках — начальные стадии сперматогенеза.

Внешние признаки истинного гермафродитизма

Что касается внешних признаков, то это может быть:

  • наличие маленького размера полового члена;
  • при отсутствии гонад формируются складки, которые могут напоминать половые губы или же мошонку;
  • влагалище у больных часто довольно хорошо развито и открывается в заднюю часть уретры;
  • обнаруживается гипертрофия клитора, поэтому половые органы более похожи на женские.

Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.

Отклонения в процессе полового созревания

При половом созревании может возникать феминизация и вирилизация, менструация и гинекомастия. В виде циклической гематурии происходит менструация у лиц мужского фенотипа.

Многократно именно пороки развития половой системы у человека совмещаются с неправильным развитием гениталий и их отклонениями от нормы.

Диагностика истинного гермафродитизма

Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гениталии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.

Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма

  1. Для определения генетического пола специалисты делают кариотипирование, которое поможет изучить состав и количество хромосом;
  2. Перед УЗИ диагностикой малого таза и брюшной полости, которое может распознать различные отклонения и пороки со стороны половых органов врач обычно проводит визуальное обследование, пальпирует область гениталий;
  3. Анализ крови и мочи поможет определить количество гормонов гипофиза, половых, надпочечников и другие;
  4. Конечный результат и диагноз может определить только лапаротомия или гистолигическое обследование половых внутренних органов.

Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гениталий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам половое созревание; нету ли нарушения нормальной половой жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит проконсультироваться с гинекологом, эндокринологом, урологом и генетиком.

Профилактика истинного гермафродитизма — это регулярное посещение врача уролога (раз в год).

Лечение истинного гермафродитизма

Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употребляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.

При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции половых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.

Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.

Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем сексуальном поведении и своем поле.

Прогноз истинного гермафродитизма

Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.

В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.

Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни — бесплодие.

При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д.

В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/istinnyy-germafroditizm/

Ссылка на основную публикацию