Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные опухоли яичников или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в период менопаузы, когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

  • маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
  • недоразвитие молочных желез;
  • облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
  • повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
  • снижение чувства полового влечения;
  • грубые нарушения менструального цикла.

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного.

При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев.

Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги.

Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • склерокистозные яичники;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

  • оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
  • изучение менструальной функции;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
  • рентгенография надпочечников;
  • фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – прогестерона и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Клинические рекомендации при вирильном синдроме носят индивидуальный характер и должны учитывать причину, его вызвавшую.

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным.

Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются эстрогены и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Гиперандрогения у женщин.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/virilnyj-sindrom.html

Вирильный синдром, вирилизм у женщин: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы леченияВирильным синдромом или маскулинизацией (вирилизмом) называют комплекс симптомов, при котором у женщин или девочек развиваются вторичные половые признаки, типичные для мужчин. Клинически патология проявляется расстройством менструального цикла, гирсутизмом, огрубением голоса, изменением пропорций фигуры с женского на мужской тип, облысением волосистой части головы, гипотрофией молочных желез и увеличением клитора.

Причиной возникновения вирилизма выступает избыток стероидов группы андрогенов либо расстройство их метаболизма.

Диагностируется патология на основании данных общего и гинекологического осмотра, исследования уровня гормонов, проведения инструментальных методов (УЗИ малого таза и надпочечников, МРТ и КТ головного мозга).

Лечение проводится как консервативное, так и хирургическое и направлено на ликвидацию причины эндокринных сбоев.

Обратите внимание

Гирсутизм – это усиление роста стержневых волос в андрогенчувствительных областях (подбородок, над верхней губой, спина, разгибательные поверхности ног и рук, передняя стенка живота). При гипертрихозе усиливается рост пушковых волос, который не зависит от продукции андрогенов.

Распространенность вирильного синдрома

Вирилизм может проявиться у женщин в любом возрасте (как в младенчестве, так и в менопаузальном). Степень клинических проявлений и распространенность патологии определяется причиной, ее вызвавшей.

Врожденный вирильный синдром диагностируются у 1 младенца на 6000 всех новорожденных женского пола. В детородном возрасте вирилизм, обусловленный овариальной патологией, диагностируется у 11% больных.

Но у женщин с эндокринной формой бесплодия вирильный синдром, сочетанный со склерополикистозом яичников, выявляется в 70% ситуацией.

Что обуславливает патологию

Обратите внимание

Повышенное образование андрогенов и появление гирсутизма может быть обусловлено конституционально-наследственными факторами. Так, у восточных женщин (азиаток, арабок) нередко отмечается усиление роста волос на подбородке, над верхней губой и на гениталиях, что относится к норме.

Читайте также:  Хориоэпителиома матки: симптоматика, принципы терапии, прогноз и частота рецидивов

К истинным триггерам вирилизма относятся:

  • Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы леченияАдреногенитальный синдром. Относится к врожденным ферментопатиям, характеризуется гиперплазией коры надпочечников, передается по наследству. Проявления гиперандрогении могут выявляться сразу после рождения (внешний вид наружных гениталий напоминает мужские половые органы или псевдогермафродитизм). У девочек-подростков скелет формируется по мужскому типу (выраженный плечевой пояс, узкий таз), менструальный цикл расстраивается.
  • Новообразования надпочечников. Часто выявляются кортикостеромы (продуцируют кортизол в значительном количестве), андростеромы (повышенная секреция андрогенов) и кортикоандостеромы. Обычно развиваются после окончания периода полового созревания и проявляются изменением оволосения (гирсутизм, алопеция волосистой части головы), возникновением акне, перераспределением жировой клетчатки. У женщин снижается половое влечение, возникает бесплодие.
  • Болезнь Иценко-Кушинга. Обусловлено образованием гипофизарной опухоли, которая синтезирует адренокортикотропный гормон в больших количествах. Повышенный уровень АКТГ стимулирует кору надпочечников, что ведет к развитию гиперкортицизма и появлению признаков вирильного синдрома. Заболевание часто диагностируется у женщин 20 – 40 лет.
  • Склерополикистоз яичников или синдром Штейна-Левенталя. Вирилизм обусловлен избыточной продукцией андрогенов в половых гонадах. Заболевание типично для 20 – 30-летних женщин, проявляется гирсутизмом, лишним весом, сбоями менструального цикла, ановуляцией и бесплодием.
  • Маскулинизирующие овариальные опухоли. Развиваются из зародышевых остатков мужских гонад (андробластома, текома, лютеома). Опухоль усиленно вырабатывает андрогены, что у молодых женщин приводит к урежению менструаций и их исчезновению, бесплодию. Молочные железы уменьшаются в размерах, диагностируется гипоплазия матки.

В позднем репродуктивном возрасте и в пременопаузе отмечается облысение по мужскому типу, грубость голоса, увеличение клитора.

Механизм развития

В основе патогенеза адреногенитального синдрома лежит изъян ферментов, которые участвуют в секреции надпочечниковых гормонов.

Следствием ферментопатии является недостаточное производство кортизола и избыточная ответная секреция АКТГ. В результате кора надпочечников гиперплазируется и начинает усиленно вырабатывать прогестерон, 17-ОПК и андрогены.

Недостаток кортикостероидов вызывает тяжелую гипогликемию у детей (судороги, рвота, диарея).

Также АКТГ активизирует рецепторы меланостимулирующего гормона, что приводит к усилению образования меланина в коже и сопровождается гиперпигментацией. Этот процесс объясняет усиление пигментации при вирильном синдроме, как у детей, так и у взрослых женщин. Чаще гиперпигментация отмечается на лице и гениталиях.

Избыток андрогенов в период эмбриогенеза приводит к появлению на свет девочек с женским генотипом (46ХХ), но увеличенным клитором, который ошибочно принимают за половой член. К 2 годам возможно появление оволосения лобка и подмышек.

Рост у девочек ускоряется, но под действием андрогенов зоны роста костей быстро закрываются, поэтому такие девочки отстают в росте от ровесниц. Избыток андрогенов подавляет действие эстрогенов, что сопровождается отсутствием менархе или поздним появлением менструаций по типу олигоменореи.

При отсутствии лечения развивается стойкая аменорея.

При склерополикистозе яичников имеет место недостаток ФСГ и повышение уровня ЛГ.

Дефицит ФСГ не вызывает рост фолликулов и выделение из них доминантного, а избыточная продукция андрогенов сопровождается атрезией фолликулов, образованием множества мелких кист в каждом менструальном цикле, ановуляцией, гиперплазией белочной оболочки яичников. Повышенный уровень тестостерона вызывает формирование признаков вирилизма.

Клинические формы вирильного синдрома

Вирилизм систематизируют по происхождению:

  • Конституционально-наследственный. Не является патологией, наблюдается у женщин – южанок или у женщин с высокой чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам.
  • Надпочечниковый. Обусловлен гиперплазией коры надпочечников либо новообразованиями в железах внутренней секреции.
  • Яичниковый. Развивается при возникновении андрогенпродуцирующих овариальных опухолях.
  • Гипофизарный. Обусловлен опухолями гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) или расстройством синтеза гормона, продуцируемых передней долей гипофиза (соматотропина) – акромегалией.

Важно

Болезнь Иценко-Кушинга в отличие от одноименного синдрома обусловлена опухолью гипофиза. При синдроме Иценко-Кушинга имеется опухоль либо гиперплазия коры надпочечников. Симптоматика данных состояний схожа, но лечение различное.

Также вирильный синдром подразделяют на врожденную (адреногенитальный синдром) и приобретенную формы (все остальные виды вирилизма). В практической гинекологии и эндокринологии выделяют 2 формы вирилизма: надпочечникового и яичникового генеза.

Симптомы вирилизма у женщин

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы леченияСимптоматика вирильного синдрома обуславливается возрастом пациентки, в котором случились гормональные сбои. Степень выраженности проявлений определяется уровнем повышения мужских половых гормонов. У новорожденных девочек гиперандрогения приводит к формированию признаков ложного гермафродитизма: наружные гениталии напоминают мужские (гипертрофированный клитор, схожий с пенисом, открытие короткого влагалища в уретру, увеличенные половые губы, похожие на мошонку).

Прогрессирование патологии в препубертатный период приводит к преждевременному половому созреванию. У девочки отмечается огрубение голоса, коренастое телосложение (короткие конечности, широкий плечевой пояс).

Жирность волос и кожи усиливается, появляются акне с гирсутизмом. Отмечается рост волос в лобковой зоне, в подмышках, на конечностях.

Менструации начинаются поздно и характеризуются нерегулярностью и редкостью, вплоть до развития аменореи.

Источник: https://okeydoc.ru/virilnyj-sindrom-formy-simptomy-i-lechenie/

Вирильный синдром: как лечить эндокринное заболевание

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром (вирилизм) — эндокринное заболевание, характеризующееся проявлением в организме женщины мужских андрогензависимых черт. Чаще всего представительницы слабого пола замечают появление большого количества волос на лице, избыточную маскулинизацию, атрофию молочных желез.

Причины болезни

Вирильный синдром возникает, как следствие гиперандрогении. В организме женщины происходит аномальная выработка мужских гормонов, наблюдается изменения в метаболизме стероидов. Такое явление нередко связывают с дисфункцией коры надпочечников и поликистозом яичников.

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

  1. Опухолевые формы становятся осложнением болезней, характеризующихся новообразованиями в яичниках, надпочечниках (андростеромы, текомы, андробластомы).
  2. Неопухолевые виды вирилизма возникают при значительном повышении концентрации пролактина, синдроме Иценко-Кушинга, гипертекозе.

Также можно выделить транспортный и рецепторный тип заболевания. Мужские половые признаки нередко проявляются при ухудшении работы щитовидной железы, длительной фармакотерапии гормональными препаратами, анаболическими стероидами.

Диагностика и симптомы вирилизма

Чаще всего вирильный синдром проявляется андрогензависимыми признаками. Нередко у представительниц слабого пола начинают усиленно расти волосы на лице (усы, борода). Возможен обратный процесс — облысение по типу алопеции.

В перечень возможных симптомов вирильного синдрома входят:

  • появление угревых сыпей;
  • изменение тембра голоса;
  • сбои в цикличности менструации;
  • атрофия молочных желез;
  • увеличение клитора.

В отдельную групп можно вынести такой признак заболевания, как заметные изменения телосложения — бедра становятся узкими, а плечи широкими.

Важно знать, что симптомы вирильного синдрома развиваются медленно. Поэтому, при первых подозрениях на патологическое состояние необходимо обращаться за помощью в медицинское учреждение.

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром можно подтвердить, выполнив лабораторные исследования жидкостей тела. Необходимо провести радиоиммунологический анализ крови, мочи (определение уровня тестостерона, андростендиона).

Следующим шагом в диагностике становится проведение фармакологических проб с подавление функции коры надпочечников.

Окончательный диагноз ставится по результатам аппаратного исследования. Применение специального оборудования позволяет визуализировать негативные изменения в организме, вызванные вирильным синдромом. Применяют УЗИ, рентгенографию, компьютерную, магнитно-резонансную томографию, ЭЭГ головного мозга.

Способы лечения и профилактика вирильного синдрома

Терапия патологического состояния основывается на подавлении источника негативных изменений в общем здоровье. Чаще всего, причиной вирильного синдрома выступают новообразования, развивающиеся в мочеполовой системы женщины. В этом случае, лечение сводится к хирургическому вмешательству и последующей реабилитации.

Если вирилизм носит функциональный характер, то рекомендована консервативная лекарственная терапия. Прием фармакологических средств необходим для:

  • устранения косметических проблем;
  • восстановления нормального функционирования половых органов;
  • нормализации уровня гормонов (стероидогенез);
  • уменьшение массы тела;
  • нормализации внутричерепного давления.

Хорошие результаты показывают методы физиотерапии. Вирильный синдром можно устранить при помощи лазерной вапоризации, электрокаутеризации. Нелишними будут занятия в специальном тренажерном зале по программе лечебной гимнастики.

Любую болезнь проще предотвратить, чем вылечить. Профилактика вирильного синдрома базируется на правильном отношении к собственному здоровью.

Необходимо своевременно пролечивать любые гинекологические, эндокринные болезни, строго контролировать прием гормональных, стероидных фармакологических средств.

Важно периодически проходить комплексные обследования у врача-эндокринолога (не реже одного раза в год).

Источник: https://zdorovovsegda.ru/virilnyj-sindrom-kak-lechit-endokrinnoe-zabolevanie/

Вирильный синдром

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром – это появление у женщин или девочек вторичных мужских половых признаков. Возникает из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или при нарушении их метаболизма. Проявляется в виде гирсутизма, огрубения голоса, нарушений менструального цикла. На волосистой части головы развивается облысение, молочные железы уменьшаются в размерах, клитор увеличивается. Диагностика основана на клинических проявлениях, исследовании гормонального фона, УЗИ надпочечников и МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение первопричины эндокринных нарушений, проводится консервативными и хирургическими методами.

Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и степень выраженности патологического состояния зависит от его причины.

Врожденные формы встречаются в 1 случае на 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациенток.

Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляют в 70% случаях.

Вирильный синдром: причины патологии и ее формы, проявления, методы лечения

Вирильный синдром

Продукция мужских гормонов, которая приводит к появлению гирсутизма, может усиливаться под действием конституционально-наследственных факторов. У женщин восточных национальностей отмечается усиленный рост волос на лице, наружных половых органах. Но это не считается полноценным вирильным синдромом, требующим лечения. Истинными причинами являются:

  • Адреногенитальный синдром. Врожденная гиперплазия кортикальной зоны надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки гиперандрогении могут появляться уже при рождении, у девочек наружные половые органы выглядят как мужские. В подростковом возрасте формирование скелета происходит по маскулинному типу, нарушается менструальный цикл.
  • Опухоли надпочечников. Чаще диагностируются кортикостеромы, андростеромы и кортикоандростеромы. Развиваются в постпубертатном периоде, сопровождаются изменением характера оволосения, появлением акне, нарушением распределения жировой клетчатки. Женщины отмечают снижение либидо, становятся бесплодными.
  • Болезнь Иценко-Кушинга. Развивается при опухоли гипофиза, продуцирующей в избытке адренокортикотропный гормон. Это ведет к стимуляции всех зон коры надпочечников, развитию гиперкортицизма. Болезнь чаще проявляется у пациенток 20-40 лет.
  • Синдром Штейна-Левенталя. Вирильный синдром при поликистозе связан с избыточным синтезом андрогенов в яичниках. Болезнь развивается у молодых женщин 20-30 лет, приводит к гирусутизму, появлению лишнего веса, нарушениям менструального цикла и бесплодию.
  • Маскулинизирующие опухоли яичников. Возникают из эмбриональных остатков мужских гонад. У молодых пациенток менструации становятся редкими, может развиваться аменорея и бесплодие. Атрофируются молочные железы, развивается гипоплазия матки. В позднем возрасте возникает облысение по мужскому типу, огрубение голоса и гипертрофия клитора.

При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и избыточной ответной продукции АКТГ.

Результатом становится гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны.

Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая тяжело переносится детьми.

АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцитстимулирующего гормона, усиливает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Она проявляется как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развившейся в зрелом возрасте. Усиленная пигментация может наблюдаться на любых участках тела, часто на лице, половых органах.

Читайте также:  Болезненная овуляция – норма или симптом заболевания?

Гиперандрогения в период внутриутробного развития ведет к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но гипертрофированным клитором. В 1,5-2 года может проявиться оволосение лобковой области, подмышечных впадин.

Ускоряется рост, но происходит преждевременное закрытие зон роста в 9-10 лет, поэтому девочки ниже сверстниц. Менструации могут не начаться или развивается олигоменорея, но позже месячные прекращаются.

У женщин с повышенной продукцией андрогенов, которая чаще возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция гипофизом яичников не приводит к овуляции.

Гиперпродукция андрогенов ведет к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает порочный круг, усиливает нарушения цикла.

Избыток тестостерона приводит к манифестации признаков вирильного синдрома.

Патологическое состояние классифицируют в соответствии с ведущей причиной повышения уровня андрогенов. Вирильный синдром рассматривают как врожденное или приобретенное состояние. В этом случае к первой группе относится адреногенитальный синдром, а ко второй – все остальные причины. Но чаще используют классификацию в зависимости от источника синтеза андрогенов:

  • Надпочечниковый вирильный синдром. Развивается при поражении коркового вещества, характерен для гиперплазии коры. К этой группе относится адренокортикотропный синдром, а также опухоли гипофиза.
  • Яичниковый вирильный синдром. Возникает при гиперпродукции андрогенов тканями яичников. В эту группу относятся маскулинизирующие опухоли, СПКЯ.

Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень выраженности зависит от уровня повышения андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.

При прогрессировании вирильного синдрома в период препубертата, наблюдается преждевременное половое созревание. У девочки грубеет голос, отстает рост, тип телосложения становится коренастым.

Усиливается сальность кожи и волос, беспокоит акне, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах.

Месячные нерегулярные, часто развивается аменорея.

В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, присутствуют не все симптомы. Кожа становится грубой, утолщенной, сальной, появляются высыпания по типу акне. Из-за утолщения связок происходит огрубение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирильного синдрома, что затрудняет диагностику и ведет к позднему обращению к врачу.

Стойкое снижение полового влечения нарушает взаимоотношения в семье, усиливает состояние стресса. Месячные становятся нерегулярными, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикла удлиняется, пока не наступает аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогению и ее причины.

Вирилизм сопровождается изменением распределения клетчатки под кожей, у пациенток жировые отложения скапливаются в верхней части туловища, поэтому конечности выглядят непропорционально тонкими. Нарушается углеводный и липидный обмен, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.

Последствиями гиперплазии коры надпочечников становится нарушение кальциевого обмена и развитие остеопороза.

Женщины ощущают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые тяжело восстанавливаются.

Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, поэтому возникает хронический кандидоз влагалища, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под грудью.

Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, которые являются результатом нарушений углеводного и жирового обмена, баланса электролитов. У больных вирильным синдромом, исходя из причин этого состояния, обнаруживают артериальную гипертензию, гипертрофию левого желудочка. В детском возрасте тяжелые электролитные нарушения могут привести к смерти.

При жалобах на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Дополнительно потребуется консультация эндокринолога, а при подозрении на патологию гипофиза – осмотр невролога. Диагностика направлена на установление причины развития вирильного синдрома, т.к. она определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:

  • Гинекологический осмотр. Определяется гиперпигментация больших половых губ, усиленное оволосение лобка, увеличенный клитор. Матка пальпаторно может быть гипоплазирована. Молочные железы при длительно существующем синдроме вирилизации уменьшены в размерах.
  • Лабораторная диагностика. Исследуется концентрация стероидных гормонов. Отмечается снижение коризола, увеличение тестостерона. При синдроме поликистозных яичников снижен ФСГ и повышен ЛГ. Для диффдиагностики адреногенитального синдрома проводится проба с АКТГ.
  • Гинекологическое УЗИ. Исследование органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках отмечаются множественные фолликулы, но нет доминантного, отсутствуют признаки овуляции.
  • МРТ гипофиза. При аденоме выявляется опухолевидное образование. Методика позволяет обнаружить новообразования размером 1-3 мм, контрастирование увеличивает эффективность исследования.
  • Денситометрия. У женщин с вирильным синдромом уменьшена минеральная плотности костей, диагностируется остеопороз. Детям проводится измерение костного возраста, чтобы определить возможный потенциал развития.

Терапию необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление последствий гиперандрогении. Госпитализация в отделение гинекологии может потребоваться для лапароскопической резекции поликистозных яичников. Медикаментозное лечение проводится амбулаторно при периодическом наблюдении у гинеколога или эндокринолога в поликлинике.

Консервативная терапия

Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей – адекватное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Для женщин необходимо сохранение или восстановление фертильности. Используются следующие группы препаратов:

  • Глюкокортикоиды. Назначаются при лечении адреногенитального синдрома для компенсации нарушения синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи снижается выработка АКТГ и нормализуется уровень андрогенов. При сочетании с электролитными нарушениями используются препараты минералокортикоидов.
  • Антиэстрогены. Женщинам с поликистозом, планирующим беременность, назначают препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены назначают в комбинации с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминантного фолликула и выход яйцеклетки. Гормоны вводят по специальной схеме, строго придерживаясь дней цикла.
  • Бигуаниды. Назначаются женщинам, у которых одновременно при вирильном синдроме развился сахарный диабет. Препараты этой группы снижают инсулинорезистентность тканей, помогают улучшить метаболизм углеводов. Длительность терапии 3-6 месяцев, может проводиться на фоне стимуляции овуляции.

Хирургическое лечение

При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Оно показано при маскулинизирующих опухолях яичников, новообразованиях надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.

Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопическим доступом проводится клиновидная резекция или каутеризация яичников термическим или лазерным способом. Также используется демодуляция яичников. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но позже вероятность зачатия стремительно снижается.

При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Часто необходимо пожизненное лечение, чтобы сохранить женский фенотип и фертильность.

Специфическая профилактика вирильных изменений направлена на раннюю диагностику адреногенитального синдрома. Всем детям на 3 сутки проводят анализ крови, чтобы выявить генетические аномалии и вовремя назначить лечение.

Для женщин фертильного возраста профилактика заключается в здоровом образе жизни, снижении риска половых инфекций, которые косвенно могут стать причиной воспаления яичников и увеличить вероятность развития поликистоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/virilism

49. Вирильный синдром. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Вирильный
синдр
ом
(лат. virilis мужской, свойственный мужчине;
синоним вирилизм) — появление в
организме женщины мужских, андрогензависимых
черт.

Вирилизация, или маскулинизация,
у женщин происходит в результате
избыточной продукции мужских половых
гормонов андрогенов (см. Половые
гормоны

гиперандрогении —
надпочечниками или яичниками, а также
в результате нарушения метаболизма
стероидных гормонов в тканях.

Гиперандрогения может быть функциональной
или иметь опухолевый генез. Функциональная
надпочечниковая гиперандрогения
отмечается при врожденной дисфункции
коры надпочечников или ее гиперфункции
при болезни Иценко — Кушинга.

Функциональная овариальная гиперандрогения
развивается при синдроме поликистозных
яичников (см. Поликистозные
яичники
),
особенно при одном из его вариантов —
стромальном текоматозе яичников.

 Наиболее
выраженный В. с. наблюдается при
вирилизирующих (андрогенпродуцирующих)
опухолях надпочечников
(андростеромах) и при андрогенпродуцирующих
опухолях яичников
(арренобластомах.

текомах, лютеомах).
Симптомы В. с. могут наблюдаться, например,
при гипоталамическом
синдроме
с
нарушением жирового обмена, акромегалии,
врожденной
дисфункции коры надпочечников
.

Клиническая
картина В. с., как правило, очень характерна
и складывается из ряда так называемых
андрогензависимых симптомов: гирсутизма,
алопеции (облысения по мужскому типу),
изменения тембра голоса и телосложения
и др. Гирсутизмом называется рост волос
по мужскому типу на лице и теле, от
которого следует отличать гипертрихоз
(синоним: волосатость, политрихия), т.е.

общее избыточное оволосение. У больных
часто отмечают угревую сыпь. Голос у
женщины с развивающимся В. с. становится
низким, напоминающим мужской. Менструальная
функция нарушается (от опсоменореи до
аменореи). Изменяется телосложение,
отмечается так называемая дефеминизация:
за счет перераспределения жировой ткани
бедра становятся узкими, плечевой пояс —
широким.

Молочные железы уменьшаются,
происходит вирилизация клитора —
он увеличивается в размерах, его головка
становится круглой. пенисообразной.
При функциональной гиперандрении
становление клинических признаков В.
с. происходит медленно и, как правило,
всех симптомов, слагающих этот синдром,
не отмечают. При В. с.

, причиной которого
является андрогенпродуцирующая опухоль,
все андрогензависимые симптомы появляются
и прогрессируют быстро.

При
развитии В. с. в детском возрасте костный
возраст больных опережает паспортный,
что клинически может выражаться сначала
ускорением роста, а затем преждевременным
закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз
устанавливают в специализированной
клинике на основании определения степени
гиперандрогении, ее источника
(надпочечники, яичники) и характера
(функциональная или опухолевая
гиперандрогения). С этой целью определяют
исходный уровень экскреции 17-кетостероидов
(17-КС) и их фракций с мочой.

Более
информативным является определение
радиоиммунологическим методом
концентрации тестостерона, андростендиона,
дегидро-эпиандростерона и его
сульфатированного производного в крови.

Повышение концентрации последнего
характерно для вирильного синдрома
надпочечникового генеза, а повышение
концентрации тестостерона и особенно
андростендиона — для вирильного
синдрома овариального генеза.

Определение
концентрации этих гормонов в крови в
условиях функциональных фармакологических
проб, например пробы с подавлением
функции коры надпочечников дексаметазоном
и стимуляцией на этом фоне функции
яичников хорионическим гонадотр-пином,
позволяет точнее дифференцировать
генез гиперандрогении.

Резкое снижение
концентрации тестостерона. андростендиона
и дегидроэпиандростерона по сравнению
с исходным уровнем под влиянием
дексаметазона и отсутствие ее повышения
после введения хорионического
гонадотропина свидетельствует о
надпочечниковом генезе гиперандрогении.
При этом обычно повышена и экскреция с
мочой 17-КС.

Напротив, не выраженное
снижение концентрации тестостерона и
андростендиона под действием дексаметазона
и резкое ее повышение после стимуляции
хорионическим гонадотропином
свидетельствует об овариальном генезе
гиперандрогении. При опухолевом генезе
исходные уровни гормонов значительно
повышены и почти не изменяются под
влиянием дексаметазона и хорионического
гонадотропина.

Топическую
диагностику источника, вызывающего
развитие В. с., осуществляют при
рентгенографии области надпочечников
в условиях пневморетроперитонеума.
Широкое распространение получил
ультразвуковой метод исследования
яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая
диагностика
,
в акушерстве и гинекологии).

Читайте также:  Пиовар: симптомы гнойного процесса, хирургическое лечение и консервативная терапия

Применяются
компьютерная томография и ЯМР-томография
(см. Томография),
а также лапароскопия,
которая позволяет не только оценить
типичный внешний вид склерозированных
яичников, но и получить биопсийный
материал для гистологического
исследования. Не утратил своего значения
метод пневмопельвиграфии (см.

Пельвиграфия).

Лечение
осуществляю) в специализированной
клинике, оно сводится к устранению
гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого
генеза лечение оперативное (удаление
опухоли), при функциональных формах
гиперандрогении применяют как
консервативное, так и оперативное
лечение.

При синдроме поликистозных
яичников для подавления гиперандрогении
используют синтетические эстроген-гестагенные
препараты типа бисекурина, антиандрогены
(андрокур, диане). Антиандрогенными
свойствами обладают большие дозы
верошпирона.

Эффективна стимулирующая
овуляцию терапия кломифен-цитратом.
При отсутствии эффекта от консервативной
терапии лечение оперативное (клиновидная
резекция яичников или диатермо-коагуляция
кистозноизмененных яичников во время
лапароскопии).

Есть сообщения об
эффективности термокаутеризации
мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз
при функциональных формах В. с. в целом
благоприятный. В результате лечения у
большинства больных восстанавливается
менструальная функция и способность к
деторождению.

Наиболее трудным является
устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого
генеза прогноз также, как правило,
благоприятен.

Вирилизирующие опухоли
клинически протекают доброкачественно,
и их удаление приводит к практическому
выздоровлению.

Источник: https://studfile.net/preview/533927/page:26/

Вирильные синдромы

Вирильный синдром, или вирилизм, выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков.

Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу (иногда значительным), огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипоменструального синдрома, переходящего в стойкую аменорею. Термины «вирилизм», «гирсутизм», «гипертрихоз» не отождествляются.

Гипертрихоз — избыточное оволосение при ненарушенных вторичных половых признаках.

Гирсутизм — появление у женщины оволосения по мужскому типу.

Гипертрихоз обычно не связан с эндокринными и гинекологическими заболеваниями. Гирсутизм может быть чисто косметическим дефектом, возникающим из-за повышенной чувствительности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции, или служит одним из ранних признаков вирильного синдрома.

Различают две клинические формы вирильного синдрома: вирильный синдром надпочечникового генеза и вирильный синдром яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме. В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко — Кушинга) или альдостерона (синдром Конна).

Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.

Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.

Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление.

При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу.

Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями.

Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.

Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.

Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.

Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное. С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.

Адреногенитальный синдром

Вирильный синдром надпочечникового генеза, связанный с гиперплазией коркового вещества надпочечников, — адреногенитальный синдром (АГС).

В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем надпочечников, который усугубляется с возрастом.

Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников.

Простая вирилизующая форма АГС встречается наиболее часто (бывают еще гипертензивная и сольтеряющая формы) и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников.

Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ, что способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.

Клиническая картина проявляется сразу после рождения -отмечается нарушение строения наружных половых органов, что выражается в увеличении клитора различной степени, наличии урогенитального синуса, углубления преддверия влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. При выраженной вирилизации возникает затруднение в выборе пола новорожденного.

В первое десятилетие жизни темп роста таких детей резко ускорен, а к 12 годам — замедляется. Ускорение роста связано с усилением процессов роста костей и окостенения, последующее замедление роста обусловлено быстрым завершением окостенения. Телосложение у этих больных диспластическое — широкие плечи, узкий таз, длинное туловище и короткие конечности.

Половое созревание начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу — характерное мужское оволосение, увеличение клитора, перстневидного хряща, возрастание мышечной силы, снижение тембра голоса. Молочные железы не развиваются, размеры матки отстают от возрастной нормы, менструации отсутствуют.

При обследовании больных отмечаются повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови. Производятся также эхоскопия и компьютерная томография.

Отличительная черта АГС среди других форм гермафродитизма (второе название АГС — ложный женский гермафродитизм) — наличие влагалища, матки, яичников (при этом влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский — 46ХХ.

Лечение начинается сразу после установления диагноза и состоит в назначении глюкокортикоидов — преднизолона или дексшетазона. Терапия приводит к замедлению роста костной ткани в первое десятилетие жизни, удлиняется период роста костей, развиваются молочные железы. При поздно начатом лечении изменения скелета необратимы, молочные железы остаются гипо-пластичными.

Дозы глюкокортикоидов при лечении АГС подбирают под контролем экскреции 17-КС, содержания предшественников тестостерона (дегидроэпиандростерона — ДЭА и 17-оксипрогестеро-на — 17-ОПН) в крови.

При введении этих препаратов нормализуется экскреция АКТГ, синтез гормонов коры надпочечников, функция гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и дальнейшее половое и соматическое развитие девочки протекает по женскому типу.

Хирургическая коррекция наружных половых органов производится в два этапа.

Первый — удаление гипертрофированного клитора осуществляется сразу после установления диагноза независимо от возраста, так как операция благоприятно влияет на психику; второй — формирование входа во влагалище в 10-11 лет на фоне приема глюкокортикоидов, что облегчает оперативное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускательного канала, способствует росту и разрыхлению тканей урогенитального синуса.

При пубертатной форме АГС избыточное образование ан-дрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.

Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти.

Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны).

Девочки охотно занимаются спортом, предпочтительно теми видами, которые требуют силы и выносливости, так как у них хорошо развита мускулатура (андрогены обладают анаболическим действием).

Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («бакенбарды»), околососковых кружках, по белой линии живота, промежности, бедрах, голенях. Проявлением гиперандроге-нии служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и

Менархе у большинства наступает в 14-16 лет. Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам, причем чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации, вплоть до аменореи. Помимо гипоплазии молочных желез отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, увеличение расстояния между клитором и уретрой.

Постпубертатная форма АГС. Увеличение секреции андрогенов, начавшееся в третьем десятилетии жизни женщины, как правило, незначительно, признаки дефеминизации не выражены, а признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный гипертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).

Однако избыточное выделение андрогенов тормозит выработку гонадотропинов и нарушает циклические процессы в яичниках с развитием различных степеней нарушения их функции.

Поэтому молодые женщины, живущие половой жизнью, обращаются к врачу по поводу нерегулярных скудных менструаций, бесплодия, гипертрихоза; нередко у них отмечается самопроизвольное прерывание беременности в ранние сроки (7-8 недель) вследствие гиперандрогении и недостаточности желтого тела. Привычное невынашивание в ранние сроки беременности -весьма характерный симптом постпубертатной формы АГС.

Вследствие нарушения гормональной функции яичников может иметь место аменорея (подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормозится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), недостаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно). Для всех вариантов нарушений характерно бесплодие.

В диагностике важную роль играет анамнез, в том числе клинические проявления, особенности телосложения. Следует учесть, что для АГС не характерно повышение массы тела, подкожный жировой слой развит довольно слабо.

Лечение направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения глюкокортикоидов.

Действенным контролем проводимой терапии являются также изменения менструального цикла и измерение базальной температуры (укорочение интервала между менструациями, двухфазная базальная температура служат достоверными признаками эффективности лечения).

Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами может указывать на наличие вторичных поликистозных яичников. Если в течение 3-4 месяцев лечения глюкокортикоидами менструальный цикл остается ановуляторным или с недостаточностью желтого тела, назначают кломифен по 50 мг с 5-го по 9-й день цикла, дозу препарата можно увеличить до 100 мг/сут.

Лечение проводят под контролем базальной температуры и регистрации созревания фолликула с помощью УЗИ.

При наступлении беременности на фоне лечения глюкокортикоиды продолжают принимать во избежание прерывания беременности или прекращения ее развития.

В качестве симптоматической терапии для лечения гипертрихоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием. У женщин, не заинтересованных в наступлении беременности, для уменьшения гипертрихоза применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены.

Применение препаратов синтетических прогестинов у женщин с АГС не должно быть длительным во избежание угнетения функции яичников.

Источник: https://WebApteka.by/articles/article-text.html?url=virilnye-syndromy

Ссылка на основную публикацию