Синдром тестикулярной феминизации морриса: симптомы, тип наследования, лечение

Синдром Морриса еще называют синдромом тестикулярной феминизации. Это такая разновидность гермафродитизма, при которой человек с генетическим мужским полом нечувствителен к андрогенам. Мужская особь имеет все женские черты и даже некоторые женские половые органы.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечение

Первый случай синдрома Морриса был зафиксирован в 1817 году, а позднее американский доктор Джон Моррис начал детальное изучение этого синдрома. Болезнь Морриса диагностируют у одного мужчины на 10-65 тысяч. Такой разброс из-за того, что многие случаи заболевания остаются нераспознанными.

Клинические формы аномалии разнообразны. Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная или классическая форма характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа.

У таких людей хорошо развиты молочные железы, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. Типично мужское оволосение отсутствует, растут крепкие и густые волосы на голове. Внешность у людей с полным синдромом Морриса женственная и очень привлекательная.

При неполной тестикулярной феминизации чувствительность частично сохраняется. Уже при рождении у ребенка отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий. В период пубертата начинается оволосение по женскому типу, но проявляются некоторые маскулинные черты и интерсексуальность телосложения.

Как развивается синдром Морриса

Патология является результатом мутации гена рецепторов, которые в мужском организме должны быть чувствительными к андрогенам, то есть мужским половым гормонам. Примечательно, что при этом восприимчивость к женским гормонам эстрогенам сохраняется.

Синдром Морриса является наследственным заболеванием. Патологический ген Xq11-13, который кодирует рецептор к андрогенам, передается по женской линии в Х-хромосоме. У носительницы такого гена отмечается слабо выраженное половое оволосение и позднее менархе.

Ген преобразуется в клетках органов на протяжении всей жизни и поддерживает необходимое количество рецепторного белка. В период эмбриогенеза ген андрогенового рецептора регулирует формирование и развитие вольфовых каналов и наружных половых органов по мужскому типу. В годы полового созревания ген контролирует развитие вторичных половых признаков и сперматогенного эпителия.

Белок, который кодируется геном, выполняет три значимые функции: связывание ДНК, связывание стероидов и образование кольцевой аминокислоты.

У людей с синдромом Морриса мутации затрагивают все области действия гена, но преимущественно ДНК-связывающую и стероидсвязывающую функции.

Мутации могут иметь разный характер, но чаще всего это миссенс-мутации или замена одного нуклеотида на другой. Это приводит к тому, что замещаются аминокислоты в полипептидной цепи.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечение

Симптомы

У плода, который развивается по такому принципу, формируются яички, а матка, придатки и верхняя часть влагалища не образуются. Влагалище заканчивается тупиком, его называют слепым влагалищем. Оно позволяет иметь половые отношения с мужчинами, но без остальных половых органов такой человек является бесплодным.

Признаки женоподобия наиболее выражено проявляются в пубертатный период, когда в организме активно вырабатываются андрогены, но эффект от их воздействия отсутствует. До полового созревания при неполной тестикулярной феминизации мальчики похожи на мальчиков.

Развитие молочных желез у подростков указывает на наличие патологии. Признаки феминизации телосложения становятся заметны в 14 лет. При наличии полного синдрома Морриса половое оволосение отсутствие, у других оно начинается проявляться в 13 лет.

Симптомы полной формы:

  • развитые молочные железы;
  • женские очертания тела;
  • отсутствие волос на лобке и подмышками;
  • густые волосы на голове;
  • недоразвитость малых половых губ;
  • глубокое влагалище слепого типа;
  • отсутствие матки, фаллопиевых труб и яичников;
  • яички могут располагаться в паховых каналах или брюшной полости.

В период полового созревания у девочек отмечается отсутствие менструации и оволосения наружных половых органов. Женщины постарше нередко обращаются к врачу с проблемой невозможности зачатия.

У таких пациентов повышен уровень гонадотропинов, преимущественно лютеинизирующего гормона и тестостерона. Уровень эстрадиола обычно умеренно повышен. Такие показатели отмечаются у пациентов с полной формой. Неполная форма тестикулярной феминизации по гормональному фону выражена меньше.

Симптомы неполной формы:

  • короткое влагалище;
  • большие размеры клитора, напоминающего пенис;
  • отсутствие или незначительное оволосение лобка и подмышек;
  • евнухоидное строение тела.

У людей с неполной формой тестикулярной феминизации под влиянием гонадотропной стимуляции в период полового созревания все-таки возникает частичная восприимчивость тканей к андрогенам. В некоторых случаях происходит вирилизация клитора и снижается тембр голоса.

Исследования гормональной функции яичек у людей с синдромом Морриса демонстрировали нормальный уровень тестостерона по возрастной норме, а вот уровень эстрадиола всегда был превышен у мальчиков и иногда находился в пределах нормы у девочек. Самые высокие показатели эстрадиола отмечаются у больных в старшем возрасте. Это дает возможность связывать патогенез синдрома Морриса с изменением биосинтеза половых гормонов в яичках.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечение

Физические особенности

Помимо внешней привлекательности, таким людям присуща деловитость, высокая физическая и умственная активность. Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается превосходство в физической силе и ловкости. Несмотря на малую распространенность генетической аномалии, заболевание встречается у 1% успешных спортсменок.

Обязательна консультация психолога или психотерапевта. Адаптация больных в социуме наиболее успешна при ранней диагностике нарушений и максимальной коррекции фенотипа с учетом выбранного пола.

Большинство людей с синдромом Морриса выбирают женский пол, поскольку лечение андрогенами в этом случае неэффективно. Сексуальная ориентация у больных с тестикулярной феминизацией преимущественно женская.

Люди с синдромом Морриса, как правило, имеют женскую психику и часто даже не догадываются о внутренних нарушениях.

Диагностика тестикулярной феминизации

У людей с синдромом Морриса часто диагностируют паховые грыжи. При постановке диагноза необходимо учитывать наличие менархе, степень оволосения, состояние наружных половых органов.

Комплекс обследований пациентов включает консультацию генетика, определение уровня половых гормонов и ультрасонографию органов малого таза.

Рентгенологическое исследование помогает оценить состояние органов в малом тазу.

Цитологические исследование дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации он выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY). Для подтверждения диагноза прибегают к методу определения связывающей способности рецепторов андрогенов в коже гениталий.

Молекулярно-генетический анализ мутаций патологического гена при характерной для синдрома клинической картине дает подтверждение диагноза почти на 100%. Помимо этого, исследование гена расширяет возможности пренатальной диагностики и помогает выявлять носителя в семьях с синдромом Морриса.

Хирургическое лечение

Объем терапии при синдроме Морриса зависит от формы патологии. Хирургическая коррекция заключается в удалении половых желез и пластике наружных половых органов.

Показанием для двустороннего удаления яичек является определение в кариотипе Y-хромосомы у людей с женским фенотипом. Рекомендуется удаление яичек после полового созревания.

Необходимость удалять яички обусловлена повышенным риском их трансформации в злокачественную опухоль. Гонады можно удалить в ходе лапароскопической гонадэктомии.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечение

По показаниям проводят бескровную кольпоэлонгацию (создание функционального влагалища). Вопрос о коррекции влагалища необходимо рассматривать только через полгода от начала терапии гормонами, поскольку под влиянием эстрогенов длина влагалища может увеличиваться.

У больных с неполной формой важно предотвратить вирилизацию наружных половых структур и изменение тембра голоса. Если вирилизация имеет врожденный характер, рекомендована феминизирующая пластика.

Пациентам с синдромом Морриса может потребоваться консультация маммолога при патологиях молочных желез. После хирургического вмешательства требуется заместительная гормональная терапия для восполнения эстрогена. Заместительная терапия призвана предотвратить постгонадэктомический синдром, вторичную гонадотропиному и симптомы менопаузы.

Гормональная терапия

После хирургического лечения пациентам с синдромом Морриса требует заместительная гормональная терапия. Лечение продолжают до формирования вторичных половых признаков с целью предотвратить развитие евнухоидного телосложения. Обычно заместительная терапия включает натуральные или синтетические эстрогены с переходом на монофазную бигормональную схему в будущем.

Преимущественными считаются препараты с эстрогеном и гестагеном, поскольку они не провоцируют развитие эстрогензависимой гиперплазии молочной железы. В условиях нечувствительности к андрогенам такие препараты являются единственными эндогенными антагонистами эстрогенов.

Терапия эстрогеном и гестагеном по бигормональной схеме способствует развитию протоков молочных желез и повышает чувствительность головного мозга к воздействию эстрогенов. Это позволяет сформировать сексуальное поведение в соответствии с выбранным полом.

Большинство специалистов предпочитают назначать комбинированные препараты с эстрадиолом (Клиогест, Климодиен, Фемостон). Сочетание эстрадиола и диеногеста в Климодиене дает антигонадотропный и эстрогенизирующий эффекты сильнее, чем комбинации с медроксипрогестероном в Индивине. Терапию продолжают до возраста физиологической менопаузы.

Необходимо понимать, что заместительная гормональная терапия важна не только для поддержания функциональности половых органов. Эстрогены воздействуют на молочные железы, головной мозг, сердце, сосуды, кожный покров, костную ткань и другие структуры.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечение

Наблюдение и прогноз

Иногда пациентам с синдромом Морриса также назначают Остеогенон на 4-6 месяцев ежегодно. Обычно это требуется при снижении минеральной плотности костной ткани. Результаты лечения контролируют путем денситометрии и продолжают до закрытия зон роста. Оправдан прием препаратов кальция шестимесячными курсами ежегодно.

Люди с тестикулярной феминизацией должны принимать гормоны пожизненно (до момента наступления физиологической менопаузы).

Обязателен постоянный контроль уровня гонадотропных гормонов и эстрадиола, а также состояния липидного профиля крови и минеральной плотности костной ткани.

Рекомендуется проверять состояние матки и молочных желез посредством ультразвукового обследования. Необходима ежегодная проверка функциональности гормонозависимых органов.

Несмотря на бесплодие людей с синдромом Морриса, своевременное хирургическое лечение и заместительная гормональная терапия помогают обеспечить нормальное качество жизни. Девушки с тестикулярной феминизаций, получившие психологическую помощь, как правило, живут нормальной жизнью и могут вступать в половые контакты.

Источник: https://BornInVitro.ru/muzhskoe-besplodie/sindrom-morrisa/

Синдром Морриса (тестикулярная феминизация, нечувствительность к андрогенам): причины, симптомы, диагностика, лечение + фото

Синдром Морриса (тестикулярная феминизация, нечувствительность к андрогенам) — редкая патология, которую в определённом смысле можно, пожалуй, рассматривать не как заболевание, а как некую особенность формирования человеческого организма. В большинстве случаев окружающие даже не догадываются о том, что человек, которого они видят, по своей физиологической сути не соответствует его явному образу.

Что представляет собой заболевание

Синдром Морриса — синдром тестикулярной феминизации или синдром резистентности (нечувствительности) к андрогенам — возникает вследствие отсутствия адекватной реакции со стороны тканей организма на собственные половые гормоны — андрогены. Результатом этого становится развитие изначально мужского организма по женскому образцу. Формируется ложный гермафродитизм, при котором у пациента одновременно присутствуют признаки обоих полов.

Синдром получил своё название благодаря американскому гинекологу Джону Моррису, открывшему это явление в 50-х годах прошлого столетия, хотя и до этого были попытки описания этой патологии.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечениеПри синдроме Морриса изначально мужской организм формируется по женскому типу

Впервые упоминание об этой аномалии появилось ещё в начале XIX века, когда никому не известный баварский врач проводил вскрытие умершей молодой пациентки и, к огромному удивлению для себя, не обнаружил у трупа матки и придатков, найдя вместо этих женских половых органов мужские тестикулы. Своё парадоксальное открытие он описал в научном трактате.

Любопытно, что в истории есть яркие примеры женщин, которые, по мнению специалистов, были феминизированными мужчинами, обладавшими синдромом Морриса. Пожалуй, самый яркий исторический персонаж — Жанна д’Арк. Известный исследователь в области генетики профессор В.

Читайте также:  Эндометриоз мочевого пузыря: вероятные причины развития, принципы терапии

Эфроимсон выделил ряд особенностей героини, на основании которых сделал такой вывод. Среди них физическая сила, героизм, внешняя привлекательность, приверженность к мужской одежде, недюжинный интеллект, решительность и деловитость.

Кроме того, история свидетельствует о том, что у Жанны отсутствовала менструация, она не оставила после себя потомства.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечениеДо сих пор не утихают споры о том, была ли Жанна д’Арк по своей физиологической сути мужчиной с синдромом Морриса

Причины и механизм развития синдрома тестикулярной феминизации

Синдром Морриса является следствием мутации гена рецепторов, которые по замыслу природы должны быть чувствительны к мужским половым гормонам (андрогенам). Передаётся по наследству. При этом восприимчивость по отношению к женским половым гормонам — эстрогенам, полностью сохраняется.

У плода, развивающегося по такому принципу, формируются тестикулы (яички), отсутствует матка, придатки и верхняя часть влагалища, вместо которого образуется импровизированный «тупик». Наличие такого слепого влагалища впоследствии позволяет пациенту иметь половые сношения с партнёрами-мужчинами.

Дальнейшие признаки женоподобия активно проявляются в пубертатный период, когда в бурно созревающем организме активизируется выработка андрогенов под влиянием гонадотропных гормонов, секретируемых гипофизом.

Как можно распознать синдром Морриса у человека

Симптомы синдрома Морриса заставляют обратить на себя внимание в период полового созревания пациента. Именно в это время девочки жалуются на отсутствие менструаций и недостаточное оволосение наружных половых органов.

Женщины с тестикулярной феминизацией нредко обращаются с жалобами на невозможность забеременеть.

Существуют две формы синдрома Морриса — полная и неполная. В первом случае у пациента формируется женский фенотип, а именно:

  • присутствуют развитые молочные железы;
  • форма тела имеет женские очертания;
  • волосы на лобке и в подмышечных впадинах практически отсутствуют, в то время как на голове они густые и крепкие;
  • малые половые губы недоразвиты;
  • слепое влагалище глубокое;
  • матка, трубы и яичники отсутствуют, а тестикулы могут обнаруживаться как в паховых каналах, так и в брюшной полости (в некоторых случаях яички находятся в паховых мешках, симулируя грыжу).

Такие пациенты имеют полностью женскую психику и, как правило, даже не догадываются о том, что изначально являлись мужчинами.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечениеДля синдрома Морриса характерно наличие крупного клитора, напоминающего пенис

При неполной форме синдрома Морриса симптоматика проявляется следующими факторами:

  • слаборазвитые молочные железы;
  • короткое слепое влагалище;
  • крупный клитор, напоминающий пенис;
  • слабое оволосение лобка и подмышек или его полное отсутствие;
  • евнухоподобное телосложение.

Как диагностируется синдром резистентности к андрогенам

Для диагностики синдрома Морриса проводятся следующие обследования:

  • анализ наличия половых гормонов в крови, обнаруживающий содержание тестостерона на мужском уровне, а эстрогена — в бо́льшем количестве, чем у мужчин;
  • пальпаторное (с помощью ощупывания) обследование, позволяющее сделать предварительные выводы о состоянии органов половой системы пациента;
  • УЗИ органов малого таза, которое выявляет отсутствие женских половых органов — матки с придатками, определяет наличие тестикул в нехарактерных для мужчин местах — паховых каналах, брюшной полости и т. п.;
  • цитологический анализ, при котором у пациентов с синдромом Морриса отсутствует половой хроматин, а кариотип идентичен мужскому — 46ХУ;
  • молекулярный анализ гена АR, мутации которого вызывают развитие резистентности к андрогенам.

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечениеУЗИ-диагностика позволит определить состояние органов половой системы, расположенных в области малого таза

Подобный комплекс обследований позволяет дифференцировать патологию с различными формами гермафродитизма — женским ложным надпочечниковым гермафродитизмом, врождённой патологией, при которой у девочек изначально отсутствует матка и т. п.

Нужно ли лечить это заболевание?

Ответ на этот вопрос зависит от нескольких основных факторов:

  • формы заболевания (полной или неполной);
  • когда диагностирована патология — в детском или взрослом возрасте;
  • предпочтение пациента в выборе пола.

Если полная форма патологии обнаруживается в раннем детском возрасте, тестикулы оставляют в организме ребёнка до наступления пубертатного периода. При подозрении на злокачественное перерождение яичек их немедленно удаляют и рекомендуют пациенту (а теперь уже пациентке) терапию женскими гормонами для того, чтобы окончательно сформировать организм по женскому образцу.

В тех случаях, когда истинный пол диагностируется уже у взрослых пациентов, во многих случаях им эту информацию не сообщают, чтобы не травмировать психически человека, уже полностью сформированного по женскому типу, имеющего женственное телосложение, зафиксированный гражданский пол и соответственную психосексуальную ориентацию.

При неполной форме синдрома Морриса, когда у пациента присутствуют мужские вторичные половые признаки и он психологически осознаёт себя мужчиной, проводится терапия андрогенами, которая, к сожалению, не всегда даёт хорошие результаты.

Многие специалисты считают в таких случаях целесообразным склонять человека к усилению феминизации, прибегая при необходимости к пластической хирургии, с помощью которой воссоздаются молочные железы, проводится пластика влагалища, ампутируются пенисоподобный клитор и тестикулы.

Таким больным пожизненно проводится заместительная гормонотерапия эстрогенами.

Прогноз заболевания

При условии раннего выявления патологии пациент физиологически и психологически успешно формируется в соответствии с женским фенотипом.

Такие женщины обладают физической привлекательностью, роскошными волосами, быстрым и цепким мужским умом, недюжинной активностью и превосходными деловыми качествами.

Они прекрасно адаптированы в социуме, легко завоёвывают симпатии мужчин, создают счастливые семьи и не считаются инвалидами.

Единственный недостаток пациентов с сидромом Морриса, который, к сожалению, нельзя исправить медицинским путём — это отсутствие функции деторождения. Но эту проблему вполне возможно решить другими путями — усыновить ребёнка, воспользоваться услугами суррогатной матери и т. п.

Для таких женщин нет никаких ограничений, кроме запрета участвовать в спортивных состязаниях в составе женских команд, поскольку их физические возможности превосходят аналогичные параметры коллег по команде.

Что же такое синдром Морриса — заболевание или редкая особенность, с которой рождается человек? В любом случае всё будет зависеть от отношения пациента к этой патологии. Он может считать себя жертвой ошибки природы или исключительным созданием, которому даны многие преимущества — всё в его руках!

  • Елена Северина
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/sindrom-morrisa-zabolevanie-ili-oshibka-prirodyi

Синдром тестикулярной феминизации, синдром Морриса

Синдром тестикулярной феминизации Морриса: симптомы, тип наследования, лечениеОпределение

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса) – заболевание, обусловленное наследственной нечувствительностью периферических тканей к действию андрогенов у плода с генетическим мужским полом, в результате чего развивается женский фенотип. Ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными половыми органами. Впервые заболевание описано Гольбергом и Максвеллом в 1948 г., Моррисом — в 1953 г.

Причины

Причиной заболевания является мутация гена рецепторов к андрогенам. Передается по наследству (по рецессивно-аутосомному типу) от женщин.

Механизм развития заболевания

В основе лежит генетическая нечувствительность периферических тканей плода мужского пола к действию мужских половых гормонов андрогенов. Такая нечувствительность развивается

  • из-за неспособности рецепторов органов, на которые действуют андрогены, создавать андроген-рецепторный комплекс
  • или из-за дефекта тканевого фермента 5альфа-редуктазы, что делает невозможным превращение тестостерона в активный 5альфа-дигидротестостерон.
  • При этом сохранена чувствительность к женским половым гормонам эстрогенам.

Наличие мужской гонады (яичек) способствует атрофии производных мюллерова протока (проток у плода, который у девочек развивается в яйцеводы и матку, а у мальчиков атрофируется).

У больных отсутствует матка, маточные трубы, верхняя треть влагалища, однако из преддверия влагалища формируется урогенитальный синус — «слепое» влагалище (что позволяет половые отношения).

Признаки феминизации отчетливо проявляются в период полового созревания, что обусловлено несколько повышенной секрецией андрогенов яичками вследствие стимулирующего действия гонадотропных гормонов гипофиза.

Клиника

В пубертатный период  девочки жалуются на задержку полового созревания (отсутствие оволосения и менструаций), а взрослые женщины на отсутствие менструаций и бесплодие. Клинически выделяют две формы синдрома тестикулярной феминизации: полную и неполную. Полная форма характеризуется полностью женским фенотипом:

  • Телосложение женское;
  • Молочные железы развиты хорошо;
  • Оволосение на лобке в подмышечных участках отсутствует при наличии пышных волос на голове;
  • Наружные половые органы женские: малые половые губы гипоплазированные, урогенитальный синус («слепое» влагалище) глубокий;
  • Яичники отсутствуют, яички могут быть расположены в паховых каналах (девочки могут быть оперированы по поводу паховых грыж, а в паховом мешке обнаруживают яички, размер которых соответствует возрасту пациента), толще половых губ, брюшной полости;
  • Психика женская.

Неполная форма синдрома характеризуется:

  • Телосложение интерсексуальное, евнухоидное ;
  • Молочные железы недоразвиты;
  • Оволосение лобка отсутствует или по женскому типу;
  • Урогенитальный синус короткий;
  • Пенисоподобный клитор.

Лабораторные данные

  • Содержание тестостерона в крови соответствует таковому у мужчин, экскреция 17-кетостероидов (17-КС) с мочой и  андростерон в норме, а эстрогенов несколько больше, чем у мужчин;
  • Половой хроматин отсутствует;
  • Кариотип: 46ХY

Инструментальные данные

  • Пневмогинекограма или ультрасонография: яичники, матка и маточные трубы отсутствуют; обнаруживают яички с локализацией чаще у наружных отверстий паховых каналов, иногда в брюшной полости или больших половых губах;
  • Биопсия яичка с определением гистоструктуры.

Дифференциальный диагноз

  • С синдромом Рокитанского-Кюстнера (врожденная аплазия влагалища и матки);
  • С ложным женским гермафродитизмом ненадпочечникового происхождения.

Лечение синдрома тестикулярной феминизации

  • В случае диагностики заболевания в детском возрасте яички сохраняют до развития вторичных половых признаков . Однако при подозрении на малигнизацию (приобретение нормальными клетками свойств злокачественной опухоли), в частности при быстром росте, их удаляют. После кастрации назначают эстрогенотерапию до формирования женской внешности с последующим переходом на эстроген-гестагенные препараты.
  • При диагностике заболевания во взрослом возрасте настоящий пол женщине не сообщают (поскольку у нее уже женский гражданский пол, психосексуальная ориентация, телосложение). Яички не удаляют, поскольку они являются источником гормонов.
  • При неполной форме синдрома, мужском самосознании, наличии  черт маскулинизации (проявление мужских вторичных половых признаков) проводят андрогенотерапию.

Источник: http://gormonyplus.ru/diagnostika-endokrinnyh-zabolevanyi/sindrom-testikulyarnoj-feminizacii-sindrom-morrisa

Синдром тестикулярной феминизации

В зависимости от выраженности синдрома тестикулярной феминизации возможны различные симптомы заболевания:

  • несоответствие строения половых органов полу;
  • недоразвитие половых органов;
  • несоответствие вторичных половых признаков (тип телосложения, тип оволосения, тембр голоса и др.) полу;
  • бесплодие (отсутствие беременностей в течение одного года при регулярной половой жизни без предохранения).

В зависимости от чувствительности к мужским половым гормонам выделяют полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации.

  • Полная форма характеризуется рождением ребенка с генетическим мужским полом (набор хромосом 46, XY) и мужскими половыми железами — яичками, — но наружными половыми органами, развитыми по женскому типу. У ребенка отсутствует половой член и мошонка, яички остаются в брюшной полости, есть большие половые губы и влагалище. В этом случае при рождении делают заключение о появлении на свет девочки. Ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом. По достижению возраста 14-15 лет у ребенка отсутствуют менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия — внутреннего слоя слизистой оболочки матки), что заставляет родителей обратиться за медицинской помощью. В процессе медицинской диагностики выясняется, что ребенок является мальчиком, что не соответствует паспортному полу. В редких случаях полную форму синдрома тестикулярной феминизации диагностируют случайно у взрослых « женщин», которые страдают бесплодием.
  • Неполная форма:
    • с преимущественным развитием по женскому типу: ребенок появляется на свет с наружными половыми органами, развитыми преимущественно по женскому типу. Однако во время полового созревания, помимо отсутствия менструаций, наблюдается формирование вторичных мужских половых признаков (широкие плечи, узкие бедра, характерное оволосение, огрубение голоса и др.), а также перестройка по мужскому типу половых органов (увеличение клитора в виде полового члена);
    • с преимущественно мужским развитием, характеризуется различными проявлениями. Это могут быть недоразвитые или сформированные полностью по мужскому типу половые органы. В последнем случае мальчик растет и развивается в соответствии с возрастными нормами, однако по наступлении половой зрелости у него отмечается бесплодие, связанное с отсутствием выработки сперматозоидов (мужских половых клеток). В некоторых случаях возможна гинекомастия — разрастание молочных желез.
  • Мутация (поломка) в гене — участке наследственной информации, который несет информацию об образовании рецептора (чувствительного участка на оболочке клеток) к мужским половым гормонам.
  • Заболевание наследуется (передается из поколения в поколение, носителем мутации является мать), но иногда мутация происходит спонтанно (у плода, зачатого здоровыми родителями).
  • Во время эмбрионального развития у плода мужского пола закладываются полноценные яички — мужские половые железы, которые начинают вырабатывать мужские половые гормоны. Однако в результате потери чувствительности к ним тканей развитие наружных половых органов происходит по женскому типу.
Читайте также:  Ребенок в тазовом предлежании: что это значит и всегда ли нужно кесарево?

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач уролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу урологу

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (состояние здоровья новорожденного, были ли аномалии в строении половых органов (положение яичек в мошонке, расположение мочеиспускательного канала и др.), как проходило половое созревание, соответствовало ли возрастным нормам, нормально ли протекает половая жизнь, нет ли жалоб на бесплодие и др.).
  • Анализ семейного анамнеза (были ли подобные заболевания у родственников).
  • Общий (физикальный) осмотр необходим для выявления отклонений в развитии вторичных половых признаков (тип телосложения и оволосения, развитие молочных желез, мускулатуры), возможных признаков заболевания внутренних органов (осмотр кожных покровов, измерение артериального давления, роста, веса, окружности талии) и др.
  • Кариотипирование — изучение количества и состава хромосом (носителей наследственной информации) для определения генетического пола.
  • Молекулярно-генетическое исследование для выявления мутации (поломки) участка хромосомы (носителя наследственной информации), которая приводит к снижению чувствительности тканей к мужским половым гормонам.
  • Осмотр уролога (врач осматривает наружные половые органы на предмет аномалий развития, прощупывает область мошонки, проводит пальцевое ректальное исследование, в ходе которого определяется состояние предстательной железы и др.).
  • Лабораторное определение гормонов в крови и моче. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза (орган, вырабатывающий гормоны, влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную (детородную) функцию), щитовидной железы и др.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза. УЗИ позволяет заподозрить аномалии строения половых органов, определить наличие яичников или не опустившихся в мошонку яичек, выявить возможные сопутствующие пороки развития (например, недоразвитие одной из почек) и др.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет сделать наиболее точное заключение о строении половых органов.

Лечение значительно разнится в зависимости от формы заболевания, проявлений и возраста больных. Основные положения.

  • Хирургическое удаление яичек:
    • для устранения эстетического дефекта;
    • в случае формирования паховой грыжи (когда яички не опускаются в мошонку, а остаются в брюшной полости);
    • для профилактики рака яичек (при данном заболевании яички склонны к злокачественному перерождению);
    • для предотвращения вирилизации (появления мужских признаков) при неполной форме синдрома с преимущественным развитием по женскому типу.
  • Пластические операции по формированию или увеличению влагалища при полной и неполной форме синдрома с женским развитием.
  • Пластические операции по увеличению и коррекции формы полового члена у мальчиков с неполной формой синдрома по мужскому типу.
  • Пластические операции на молочных железах при гинекомастии (разрастание молочных желез у мужчин) при неполной форме по мужскому типу.
  • Заместительная гормональная терапия в разные периоды жизни женскими или мужскими половыми гормонами в зависимости от формы и проявлений синдрома тестикулярной феминизации.
  • Психотерапия по формированию правильного понятия о поле и лечение нарушения полового поведения.
  • Невозможность половой жизни в результате неправильного развития наружных половых органов.
  • Бесплодие.
  • Социальная дезадаптация.
  • Нарушения мочеиспускания при неправильном расположении мочеиспускательного канала.
  • Опухоли яичек, своевременно не опустившихся в мошонку.
  • Регулярное посещение уролога 1 раз в год мужчинами.
  • Генетическое консультирование на этапе планирования семьи и во время беременности в группах риска по развитию синдрома тестикулярной феминизации (при семейных случаях болезни и близкородственных браках).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sindrom-testikulyarnoy-feminizacii

Нечувствительность к андрогенам — фото отклонения

  • Синдром нечувствительности к андрогенам ещё называют синдромом тестикулярной феминизации.
  • Относится к врождённым эндокринным нарушениями полового развития, вызванным перерождением гена, ответственного за рецептор андрогена.
  • Фенотипы людей с этим геном находятся в довольно широком диапазоне — от нормального телосложения, характерного для мужчины до практически полного женской комплекции, несмотря на то, что в их кариотипе присутствует Y-хромосома.

Заключение

  1. Люди с завершённым типом синдрома нечувствительности имеют внешность, больше всего напоминающую женскую: с грудью и влагалищем, не опустившимися яичками.
  2. При этом недуге нарушается соотношение мужских и женских гормонов.

  3. Причины заболевания — наследственные, обнаруживается в период внутриутробного развития.
  4. Болезнь относится к очень редким.
  5. Проявляется в виде феминизации.
  6. Диагностируется при УЗИ, осмотре, анализа крови и генотипа.

  7. Предупредить патологию практически невозможно, так как её появление зависит от случайных мутаций.

Что представляет собой синдром нечувствительности к андрогенам

Это заболевание характеризуется генетически обусловленным нарушением работы рецепторов, которые отвечают за реакцию на половые гормоны мужчин. Болезнь наследуется по линии матери (с Х-типом).

Если женщина является носителем мутированного гена, то риск возникновения феминизации повышается до 30 процентов.

До 6 — 7 недели половые органы эмбриона развивается без отличия того или иного типа. Когда андрогены доминируют, то плод формируется по мужскому образу. Если же таковых гормонов нет, то закладываются женские половые органы.

Подобные пациенты имеют мужской тип, поэтому и репродуктивная система формируется так же. Но из-за обусловленной вследствие мутаций нечувствительности рецепторов к андрогенам развитие ребёнка по мужскому типу останавливается.

После рождения у младенца постепенно проявляется синдром.

Причины и механизм развития синдрома тестикулярной феминизации

Главный механизм формирования синдрома Морриса — геномные расстройства в период внутриутробного созревания эмбриона. Из-за мутации генов, отвечающих за чувствительность рецепторов к специфическим мужским гормонам, плод начинает развиваться по женскому типу.

  1. Несмотря на то что у него имеются в наличии Х и Y хромосомы (то есть он определяется к мужскому полу) из-за особенностей баланса гормонов и функционирования андрогеновых рецепторов первичные и вторичные мужские половые признаки не развиваются или же проявляются незначительно.
  2. Все эти нарушения формируются в течение 1 триместра (до 12-й недели включительно).
  3. Факторы, способствующие тестикулярной феминизации:
  • сбои эндокринного баланса матери;
  • срывы обмена веществ;
  • употребление беременной алкоголя;
  • курение во время вынашивания ребёнка;
  • зависимость от наркотиков;
  • применение неразрешённых медикаментов в период гестации;
  • неправильная терапия гормонами.

Как можно распознать синдром Морриса у ребёнка

Существует абсолютная и частичная форма нечувствительности к андрогенам. Начальные формы тестикулярной нечувствительности определяются у юношей с начала пубертатного периода. Симптомы всегда своеобразны и зависят от типа патологии.

При абсолютной нечувствительности к андрогенам у лиц мужского пола наблюдается формирование тела и мочеполовых органов с ярко выраженной тенденцией феминизации. Присутствуют такие проявления:

  • увеличение груди;
  • практически полное отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах;
  • значительное усиление волос на голове;
  • большие бёдра, маленькие плечи и другие нетипичные для мужского силуэта черты;
  • инфантилизм (недоразвитие) половых губ, репродуктивных органов.

Неполная форма синдрома имеет более разнообразную клиническую картину.

Как диагностируется синдром резистентности к андогенам

Методы диагностики этого недуга:

  • осмотр гинеколога или уролога;
  • анамнез;
  • определение гормонов.

  Как снизить гормон андроген у женщин

Ранние конфигурации тестикулярной феминизации заметны уже при осмотре неонатолога. Неполная форма по мужскому типу диагностируется намного позже. Предлогом для диагностики часто служит обращение мужчины к врачу по поводу бесплодия. При исследовании спермы обнаруживается азооспермия.

Анализ на тестостерон часто показывает значительно увеличение концентрации этого гормона в крови.

Нужно ли лечить это заболевание

Необходимо лечить все формы данной патологии. Показаны хирургическое вмешательство и коррекция гормонального фона.

Прогноз заболевания

У женщин и мужчин с наличием синдрома нечувствительности к андрогенам в большинстве случаев полностью отсутствуют половые железы. Вследствие этого, они теряют возможность зачать и родить ребёнка, так как являются бесплодными. В данном случае выход один — усыновление.

Частота встречаемости и виды заболевания

Болезнь встречается очень редко: на 1 млн жителей бывает не больше 20 случаев патологии.

Выделяют 5 степеней неполной нечувствительности.

  1. Мужской тип. Выраженных отклонений не наблюдается. В крайне редких происшествиях у пациентов отмечается слишком высокий голос. Процессы образования сперматозоидов нарушаются, почти всегда мужчины страдают бесплодием.
  2. Феминизация по преимущественно мужскому типу. Фенотипически пациенты относятся к мужчинам. При диагностике андрогенной нечувствительности обнаруживается гипоспадия (расщепление уретры), выраженное уменьшение полового члена, неравномерное разделение подкожного жира.
  3. Амбивалентный тип нечувствительности к андрогенам характеризуется значительным снижением размера пениса, делением мошонки (она больше напоминает половые губы), неопущением яичек. У больных расширен таз, сужены плечи.
  4. Феминизация по преимущественно женскому типу отличается тем, что пациент фенотипически является женщиной. Характерно значительное увеличение клитора. Нередко половые губы у таких представительниц сращены.
  5. Женская форма андрогенной нечувствительности характерен тем, что у больных симптомов вирилизации практически нет. Возможно частое развитие пиелонефрита и уретрита.

Осложнения и последствия

Течение болезни не представляет собой угрозы для жизни. Но из-за изменения внешнего вида гениталий и бесплодия пациенты подавлены, склонны к частым депрессиям.

Наиболее грозное осложнение патологии — рак яичек, семинома. Данная аномалия формируется в результате злокачественного перерождения тестикула. Хирургическая операция помогает не допустить развития недуга.

  Влияние группы гормонов андрогенов на организм женщины

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома нечувствительности к андрогенам полностью зависит от формы болезни.

Гормональная заместительная терапия

В комплекс лечебных мероприятий входит коррекция гормонального фона (при необходимости).

Психологическая поддержка

Больные при андрогенной нечувствительности обычно бесплодны, они часто нуждаются в психологической помощи.

Пластическая хирургия

Лечение полного типа нечувствительности к андрогенам ограничивается удалением мужских половых желёз. Удаление яичек необходимо для недопущения развития семиномы.

Лечение неполной формы нечувствительности часто может быть связано с большим количеством оперативных вмешательств для создания нормальной формы гениталий и коррекции работы мочевыделительной системы.

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса

На этих фото изображены больные с разными формами нечувствительности к андрогенам.

Таблица симптомов 5 различных форм неполного синдрома

В этой таблице обобщённо признаки неполной формы синдрома нечувствительности к андрогенам.

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Иногда опытный доктор может установить диагноз уже в ходе медицинского осмотра. Подтверждают его генетический анализ и развёрнутое исследование крови.

Дифференциальный диагноз

Нужно дифференцировать нечувствительность к андрогенам от:

  • болезни Рокитанского-Кюстнера (врождённая аномалия, которая характеризуется отсутствием матки и верхних отделов вагины);
  • чистой формы дискинезии гонад;
  • гермафродитизма;
  • синдрома Кляйнфельтера;
  • дисфункции коры надпочечников.

Образ жизни пациентов

При коррекции формы гениталий и соответствующей гормонотерапии больные способны вести половую жизнь. Иногда внешний вид мужчины с нечувствительностью ничем не отличается от здоровых представителей сильного пола.

Фертильность у таких лиц исключена.

Отзывы

Анна, г. Москва

«У сына диагностировали неполную нечувствительность к андрогенам. Проводим гормональное лечение, пубертатное развитие проходит нормально».

Елена, г. Волгоград

«У меня диагностирована неполная нечувствительность к андрогенам. Проведена коррекция влагалища, принимаю гормоны. Надеюсь, что процедура искусственного оплодотворения протечёт успешно».

Оксана, г. Санкт-Петербург

«Гормональное лечение андрогенной нечувствительности у ребёнка миновало неудачно. Поэтому записались в очередь на хирургическое удаление семенников и пластическую операцию».

Источник: https://PolovyeGormony.com/androgeny/sindrom-nechuvstvitelnosti

Синдром тестикулярной феминизации (Синдром Морриса): причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Наследственная болезнь, при которой на фоне мужского кариотипа развиваются женские половые признаки. Выраженность симптоматики вариабельна. Пациент может быть фенетипически полноценной женщиной или мужчиной, однако существует еще целый ряд промежуточных вариантов.

Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований.

В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень тестостерона и эстрогена, спермограмму, ультразвуковое исследование, автоматическое секвенирование гена AR. В большинстве случаев больному удаляют семенники, а затем назначают гормональные препараты.

Чтобы воссоздать привычный женский внешний вид, выполняют пластические операции. Пациенту необходима помощь психолога. При адекватном и своевременном лечении прогноз выживаемости благоприятный.

Заболевание развивается при мутациях гена AR, который локализуется в Х-хромосоме. Данный ген преобразует протеин-рецептор тестостерона и его метаболитов. Механизм наследования рецессивный. При наличии гомологичной Х-хромосомы у матери, существует 50% вероятность передать дефектный ген сыну.

Симптомы синдрома тестикулярной феминизации

Выраженность симптоматики зависит от типа патологии. При полной форме болезни характерно рождение абсолютно здоровой девочки. Поскольку превалирует влияние эстрогенов, в пубертатный период ребенок становится очень красивым. Недуг проявляется отсутствием оволосения в подмышечных впадинах и на лобке, а также аменореей.

При первом типе синдрома отмечаются гинекомастия, высокий голос, нарушение процессов спермогенеза и мужское бесплодие. Пациенты со второй формой являются мужчинами по фенотипу, однако болезнь может сопровождаться гипоспадией, микропенисом, гинекомастией и неравномерным отложением подкожной живой клетчатки.

При амбивалетном типе отмечаются маленький половой член, внешне напоминающий клитор, разделение мошонки, гипоспадия, крипторхизм, увеличение молочных желез, расширенный таз, а также узкие плечи. Четвертый тип проявляется гипертрофией клитора, сращением половых губ и коротким слепым влагалищем. Пол ребенка – женский.

Для пятой формы признаки вирилизации не характерны, однако наблюдается увеличенный размер клитора. В пубертатном возрасте он может достигать размера микропениса. Поскольку нарушается проходимость яичек по паховому каналу, больные часто страдают паховыми грыжами.

Гипоспадия может осложняться воспалительными процессами в органах мочевыделительной системы – уретритом, пиелонефритом. Крипторхизм может привести к злокачественному перерождению яичка.

Диагностика синдрома тестикулярной феминизации

Больному могут потребоваться консультации специалистов неонатологического, педиатрического, гинекологического, урологического, эндокринологического и хирургического профилей.

Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень тестостерона и эстрогена, спермограмму, ультразвуковое исследование, автоматическое секвенирование гена AR. Во время беременности врачи определяют недуг с помощью пренатальных методов обследований.

Лечение синдрома тестикулярной феминизации

Чтобы избежать малигнизации тканей яичка, больному удаляют семенники. По показаниям проводится гормональная терапия. Если ребенка с детства воспитывали как девочку, после установки диагноза его направляют на психотерапию.

Как правило, пациенту необходимо большое количество пластических операций, чтобы восстановить привычный вид гениталий, а также обеспечить оптимальное функционирование органов мочевыделительной системы.

Поскольку у всех больных наблюдается бесплодие, им может потребоваться психологическая помощь.

Профилактика синдрома тестикулярной феминизации

Специфические методы профилактики не разработаны. Парам, которые планируют зачатие, необходима консультация генетика. При отягощенной наследственности выполняют пренатальную диагностику.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-testikulyarnoj-feminizatsii-sindrom-morrisa.htm

Синдром Морриса: генетические причины, симптомы, основные формы, диагностика и терапия, известные люди с синдромом Морриса

Синдром тестикулярной феминизации – синдром Морриса приобретается с рождением и имеет ряд скрытых признаков. В большинстве случаев ключевой особенностью человека с подобным заболеванием является женская внешность с мужской генетикой, симптоматика может иметь как ярко выраженную форму, так и завуалированную.

Патология под названием синдром Морриса встречается очень редко и знакома очень немногим.

Пациенты с подобным заболеванием имеют набор женских и мужских признаков, одни из которых выражены сильнее. Вероятность развития генетической особенности у одного человека из 60 тысяч.

Полное исследование синдрома проведено американским гинекологом в середине 20 века и получило название в честь его имени.

Генетические причины синдрома Морриса 

  • Каждый зародыш имеет свой хромосомный набор. У женского плода – ХХ хромосома, у мужского ХУ хромосома. До полутора месяца эмбрионы развиваются одинаково. Характерные половые различия формируются под действием гормонов с 7 недели зачатия.
  • Женское начало закладывается благодаря эстрогенам. Под влиянием андрогенов развиваются мужские половые признаки. Плод с заболеванием синдром Морриса имеет мужской генотип, но в его развитии участвуют преимущественно женские гормоны. Сбой в работе андрогенных рецепторов снижает способность к восприятию тестостерона и закладыванию женских признаков в развитии организма.
  • Носителями заболевания являются женщины, передающие мутационную Х-хромосому своим сыновьям. Заболевание может передаваться от родственников по материнской линии.

Синдром

Симптомы синдрома Морриса

Феминизация может иметь абсолютную форму или проявиться частично. При стопроцентном не восприятии андрогенов формируется природные женские черты, красивая полноценная внешность не вызывает сомнений в нормальном развитии ребенка.

Первые симптомы синдрома Морриса проявляются в период созревания:

  • Отсутствие волос под мышками и на гениталиях.
  • Отсутствие менструального цикла.
  • Подобные симптомы являются весомой причиной для обращения к гинекологу. Для выявления синдрома тестикулярной феминизации врачу необходимо провести комплексное обследование.
  • Ярко выраженные изменения в половых органах позволяют определить синдром Морриса на первой неделе жизни малышей. Для полной картины дополнительно сдается анализ крови. В редких случаях патология обнаруживается только при удалении паховой грыжи. До момента обращения к врачу ни у больных, ни у окружающих не возникает подозрений относительно неполноценного развития пациента.
  • Отклонения в развитии половых органов очень часто приводят к выпячиванию грыж в паховой области, воспалению мочеиспускательного канала, к опухолевым образованиям.

Статистика

Классификация основных форм синдрома Морриса

  1. Для первой степени характерна природная мужская внешность. Вместо мужского тембра может оставаться высокий звонкий голос, характерный для женского пола. В переходном возрасте наблюдается слегка увеличенный размер молочных желез. Ограниченное восприятие мужских гормонов приводит к мужскому бесплодию.

  2. Для второй степени также характерны мужские черты во внешности, но выраженные отклонения в развитии половых органов. Чаще всего наблюдается неправильное размещение уретры и отклонения от нормы в размерах мужских гениталий. В подростковой фигуре часто отсутствуют мужественные черты. Наблюдаются увеличенные молочные железы и жировые отклонения.

  3. Для третьей степени синдрома Морриса сохраняется мужской фенотип, но характерны ярко выраженные дефекты в размерах мужских гениталий. Размер пениса слишком маленький. Мошонка имеет ассиметричную форму, часто напоминает женские половые губы. В мужской фигуре отмечаются слишком широкие бедра и узкие плечи.

  4. Для четвертой степени характерна женская внешность с неправильной работой половых органов. Форма влагалища не приспособлена для полового акта, половые губы часто сросшиеся.
  5. Для пятой степени синдрома тестикулярной феминизации характерны полноценная женская внешность и отклонения в развитии клитора.

    В период полового созревания его форма часто вытягивается и напоминает маленький пенис.

Разделение

Диагностика и терапия синдрома Морриса

  • Пациенты с неполной формой синдрома Морриса нуждаются в гормональной терапии. Исправление фенотипа проводится только после полового созревания, то есть после достижения 13-15 лет. В каждом отдельном случае изучаются индивидуальные особенности пациента.
  • Гормональная терапия и хирургическое вмешательство позволяют приблизить фенотип к полноценному природному состоянию с полноценной сексуальной жизнью. Проводится удаление гонад и яичек.
  • Информативным исследованием для установления синдрома Морриса является визуальная диагностика и рентген органов малого таза. Проводится молекулярно-генетическое исследование на мутационные гены. Подобный анализ является завершающим показателем при наличии нескольких симптомов.

Синдром
Диагностика

С медицинской точки зрения пациентам с синдромом Морриса рациональнее выбирать методы реабилитации для приближения к женскому полу, так как терапия для мужского пола менее эффективна.

  • Заболевание позволяет исправить внешние данные, но медицина бессильна против бесплодности пациентов с тестикулярной феминизацией.
  • После выявления заболевания пациенты должны проходить курс терапии у психотерапевта.

Синдром Морриса: известные люди

Среди исторических личностей наглядными симптомами синдрома Морриса обладала Жанна д’Арк. К подобному заключению пришел генетик Владимир Эфроимсон.

Его выводы основаны на нескольких очевидных факторах:

  • Неиссякаемый источник мужской силы в женском теле.
  • Высокорослая стройная фигура и красивейшие черты лица.
  • Отсутствие женской сентиментальности, постоянное стремление к героизму.
  • Преобладание мужского стиля в одежде.
  • Высокие организационные качества и развитые интеллектуальные способности.
  • Отсутствие менструального цикла.

Воинственная Жанна

Перечисленные качества указывают на синдром Морриса только в совокупности. Присутствие стольких достоинств у одной женщины может быть либо исключением из правил, либо следствием врожденного заболевания.

  • Поведение еще одной волевой женщины подвело историков к научным выводам о наличии синдрома тестикулярной феминизации. Английская королева Елизавета Тюдор прекрасно справлялась с управленческими функциями, однако не смогла обеспечить продолжение своего рода. Историки связывают ее бесплодность и волевые черты характера с синдромом Морриса. В одном из исторических документов, содержащем переписку с королевой, упоминается о физических отличиях Елизаветы от обычных женщин. 
  • Среди современных женщин синдром Морриса приписывали бразильской супермодели Жизель Бундхен. Ее генетические особенности стали причиной неудач в личной жизни.
  • После официального медицинского признания синдрома Морриса возникла необходимость проводить дополнительные генетические исследования женщин спортсменок. Высокая выносливость и интеллектуальное развитие женщин с синдромом Морриса дает им очевидные преимущества на фоне обычных представительниц прекрасного пола. По результатам анализов неоднократно были выявлены необычные леди.
  • Женщины с синдромом Морриса успешно реализуются во многих сферах деятельности. Сильные черты характера позволяют им не уступать противоположному полу и отстаивать свои права.

Видео: Синдром Морриса

Источник: https://heaclub.ru/sindrom-morrisa-geneticheskie-prichiny-simptomy-osnovnye-formy-diagnostika-i-terapiya-izvestnye-lyudi-s-sindromom-morrisa

Ссылка на основную публикацию