Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша.

О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью.

Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Что такое аплазия матки

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

  • генетическая предрасположенность;
  • общие хронические патологии матери;
  • хронические воспаления половых органов;
  • гормональные расстройства;
  • инфекционные заболевания;
  • алкоголь;
  • курение;
  • медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

  • вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
  • хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
  • частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
  • расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами.

При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают.

Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ. Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

  • отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
  • нагрубания молочных желез;
  • носовых кровотечений;
  • головных болей;
  • невозможности нормальной половой жизни;
  • бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

  • при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
  • при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
  • при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

  1. опроса пациентки;
  2. гинекологического осмотра;
  3. вагиноскопии;
  4. сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
  5. проведения скрининга (особенно гормонального);
  6. УЗИ диагностики органов малого таза;
  7. лапароскопии;
  8. МРТ.

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки.

В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину.

Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией.

Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов).

Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.

Способы лечения аплазии матки

Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).

Лечение аплазии матки обычно производится методами:

  • кольпоэлонгации;
  • лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
  • классического метода брюшинного кольпопоэза.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.

  1. Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
  2. При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
  3. Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.
Читайте также:  Парацервикальные инъекции: кратко о методе, показаниях к применению, препаратах

Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.

Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.

Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.

Прогноз и осложнения

Аплазия может осложниться гематометрой (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).

Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.

Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.

Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!

Источник: https://cmsch71.ru/drugoe/lechenie-aplazii-matki-i-ee-shejki.html

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.
Читайте также:  Узи на ранних сроках: диагностируем и контролируем беременность, выявляем патологии

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток.

Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение.

Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/aplaziya-matki.html

Аномалии развития матки

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Аномалии развития матки – изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб.

Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов.

Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии.

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Аномалии развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы.

Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа.

Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия.

К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию, алкоголизм, тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков.

Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы.

Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей. Возможны аменорея или маточные кровотечения. Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта.

У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки.

По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом.

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание.

Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге.

Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию, которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой.

В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями.

Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой. Нередко протекает бессимптомно.

У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода, патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность.

Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ, гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища, реже выявляются две матки при общем влагалище.

Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем.

Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой).

При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра. Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией.

Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади).

Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов.

Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки.

При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии.

При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов.

Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности.

При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов.

Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов.

Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства.

Искусственное оплодотворение методом ИКСИ, ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов.

После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/uterine-abnormalities

Аплазия влагалища

   Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

Читайте также:  Первое узи при беременности на сроках 12-14 недель

   Насколько распространена аплазия влагалища?

   Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.

   Почему возникает аплазия влагалища?

   В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым.

Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза.

К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д.

Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

   Как проявляется аплазия влагалища?

   Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет.

У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область.

Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку.

Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости.

Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

   Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

   Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

   При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища.

У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется.

При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

   Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика.

У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза.

Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

  •    Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики  в сложных клинических ситуациях.
  •    Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.
  •    Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.
  •    Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

   Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в.

Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес.

Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза.

Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища.

К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем.

Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища.

Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.

   Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

   Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная.

При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку.

При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.

Размещено в категории: Оперативная гинекология

Источник: http://gynekolog-1.ru/article/aplaziya-vlagalisha

Методы хирургической коррекции аплазии матки и влагалища

При
аплазии матки и влагалища лечение
состоит в создании искусственного
влагалища (неовлагалища ). Причем, нередко
родители настаивают на выполнении
операции сразу после установления
диагноза.

Операция не всегда целесообразна
не только из-за сложности операции у
девочек, но и потому, что больная должна
осознать необходимость кольпопоэза.

Нередко выполнение оперативного
вмешательства откладывают до замужества.

Неовлагалище
чаще создается оперативным путем из
брюшины, кожи, отрезка сигмовидной кишки
или с использованием синтетических
материалов. Также применяется неоперативный метод кольпоэлонгации
по Шерстневу.

Метод кольпоэлонгации по Шерстневу

Отдают предпочтение этому методу кольпоэлонгации, как
наименее травматичному, позволяющему
постепенно удлинять влагалище.

При этом методе
кольпоэлонгации проводят сеансы
растяжения слизистой вульвы (в области
углубления) с помощью протектора
(кольпоэлонгатора).

Ежедневное (в течение
месяца) механическое надвливание
кольпоэлонгатором по 20-30 мин способствует
образованию неовлагалища длиной до 7-8
см. Процедура безболезненна, осуществляется
самой больной под контролем врача.

Кольпоэлонгацию целесообразно проводить
девочкам в возрасте 16 лет и старше.

При оценке отдаленных
результатов выявлено, что все пациентки
указывают на сухость во влагалище,
болезненность при коитусе, в связи с
чем приходится смазывать стенки
неовлагалища кремом, содержащим
эстрогены. У трети пациенток отмечается
выпадение стенок неовлагалища из – за
отсутствия фиксации купола.

Отмечен
невысокий процент эффективности
кольпоэлонгации по Шерстневу. Таким
образом, данный метод коррекции влагалища
может явиться методом выбора только
для пациенток с выраженной экстрагенитальной
патологией, не позволяющей проведение
хирургического вмешательства ввиду
высокого риска возникновения осложнений.

Брюшинный кольпопоэз

Брюшинный
кольпопоэз применяется многими (А.А.
Вербенко, М.П. Шахматова, 1982; А.Г. Курбанова,
1983; С.Н. Давыдов и соавт., 1987; В.И. Кулаков
и соавт., 1990).

Широко
распространен метод одноэтапного
кольпопоэза из тазовой брюшины по
Курбановой и Кравковой. Создается ложе
для влагалища в ретровезикальной
клетчатке. Обнаруженную тазовую брюшину
захватывают длинными зажимами, вскрывают,
низводят в канал для неовлагалища и
подшивают к слизистой оболчке вульвы.
Купол влагалища создают наложением 3-4
кетгутовых швов.

При
одноэтапном кольпопоэзе из тазовой
брюшины всегда остаётся высоким риск
ранения мочевого пузыря и прямой кишки
при формировании тоннеля, возникают
технические сложности на этапе
идентификации и вскрытия тазовой
брюшины.

Эти сложности вынуждают или с
самого начала производить трёхэтапный
кольпопоэз или во время операции
переходить на лапаротомию и идентифицировать
тазовую брюшину со стороны брюшной
полости.

Недостаточная длина неовлагалища
обусловлена формированием купола через
созданный узкий ректоуретральный канал.

Одноэтапный
кольпопоэз из тазовой брюшины может
выполнять хирург с большим опытом и
знанием топографической анатомии таза,
поскольку операция осуществляется
практически вслепую.

В
настоящее время коррекцию аплазии
влагалища выполняют с использованием
эндоскопической хирургии ( Адамян Л.В.и
соавт., 1992 ).

Операцию
выполняют две бригады хирургов и в два
этапа ( эндоскопическая и промежностная
).Методика операции состоит из нескольких
этапов:

  1. создание тоннеля в промежности между уретрой, задней стенкой мочевого пузыря и передней стенкой прямой кишки;

  2. идентификация мобильной части тазовой брюшины с помощью лапароскопа и низведение её в созданный тоннель с помощью атравматического манипулятора;

  3. рассечение брюшинны и подшивание отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза на промежности, формирование входа в неовлагалище;

  4. формирование купола вновь созданного неовлагалища ( осуществляют лапароскопическим наложением одного кисетного или двух полукисетных швов на брюшину мочевого пузыря, рудименты матки, брюшину, покрывающие боковые стенки малого таза и серозный покров сигмовидной кишки) с последующим экстракорпоральным завязыванием узла

Через 3 месяца
после брюшинного кольпопоэза покровный
эпителий неовлагалища покрывается
многослойным плоским эпителием
нормального влагалища.

Источник: https://diplomconsult.ru/preview/5874445/page:7/

Ссылка на основную публикацию